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2026-02-20 20:03 2,543次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月8日電 據中央氣象臺網站消息，昨日，甘肅、陝西、河南、湖北、江蘇、安徽等地部分地區出現分散性大到暴雨、局地大暴雨。預計未來三天，西北地區東部、華北、黃淮、江漢、江淮、四川盆地等地部分地區有較強降雨，局地伴有短時強降水、雷暴大風或冰雹等強對流天氣，關注可能引發的次生災害。 昨日甘肅陝西河南湖北江蘇安徽等地出現分散性大到暴雨 局地大暴雨 昨日8時至今日6時，甘肅東部、內蒙古西部、陝西南部、湖北西部、河南、蘇皖中北部、廣東中北部、廣西北部、雲南西南部等地部分地區出現分散性大到暴雨，河南鄭州、洛陽、新鄉、平頂山、周口、信陽及甘肅臨夏和蘭州、陝西商洛、湖北十堰、安徽蚌埠和宿州、江蘇鹽城和宿遷等局地大暴雨(100～216毫米)；上述地區最大小時降水量30～60毫米，局地70～98毫米。 西北華北黃淮等地有強降雨 8日至9日，西北地區東南部、華北、黃淮、江漢、江淮等地有強降水天氣，其中，西北地區東南部、華北大部、黃淮大部、江淮、江漢北部等地的部分地區有中到大雨，北京西部和北部沿山地區、天津南部、河北中南部、山東北部和東部、河南中部和南部、湖北北部、蘇皖北部等地的部分地區有暴雨或大暴雨，個別站點有特大暴雨；內蒙古中東部、河北、山東中東部等地部分地區有4-6級風，局地有8-10級雷暴大風或冰雹等對流性天氣。 預計，8月8日08時至9日08時，內蒙古東北部、黑龍江西北部、河北中南部、北京西部和南部、天津、山東中西部、河南北部和西部、安徽北部、江蘇西北部、甘肅南部、陝西東南部、西藏東南部等地部分地區有大到暴雨，其中，河北中南部、山東北部等地部分地區有大暴雨(100～180毫米)，上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量20～50毫米，局地可超過80毫米)。中央氣象臺8月8日08時發布暴雨黃色預警。 全國強降雨落區預報圖(8月8日08時-9日08時) 此外，10日起，江漢、江淮、黃淮東部以及四川、重慶等地有中到大雨，局地有暴雨或大暴雨。 國內未來三天具體預報 8月8日08時至9日08時，內蒙古東部、黑龍江西部、華北大部、黃淮大部、江淮東部、江漢西部、西北地區東南部、四川盆地北部和西部、青海南部、重慶東北部等地部分地區有中到大雨，其中，河北中南部、北京南部、天津南部、山東北部、河南北部和西部、安徽東北部、甘肅南部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100～180毫米)。內蒙古中東部、陝西北部、河北中北部等地部分地區有4～5級風。 全國降水量預報圖(8月8日08時-9日08時) 8月9日08時至10日08時，黑龍江中北部、吉林東部、黃淮大部、江淮大部、江漢、四川盆地北部和西部、西北地區東南部、西藏東部等地部分地區有中到大雨，其中，山東東部、江蘇中部、安徽中部、河南南部、湖北北部、四川盆地西部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100～160毫米)。內蒙古中部、河北南部、山東中東部等地部分地區有4～6級風。 全國降水量預報圖(8月9日08時-10日08時) 8月10日08時至11日08時，內蒙古中部、黑龍江東北部、黃淮南部、江淮大部、江漢大部、西南地區東部、西北地區東南部、西藏東南部等地部分地區有中到大雨，其中，江蘇中部、安徽西部、湖北西部和東北部、陝西南部、四川中東部、重慶西南部等地部分地區有暴雨或大暴雨(100～210毫米)。內蒙古中西部、遼東半島、山東半島等地部分地區有4～6級風。 全國降水量預報圖(8月10日08時-11日08時) 圖片均來自中央氣象臺網站
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