國際原子能機構副總幹事將赴伊朗會談
2025-11-22 23:07 8,623次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
敦煌莫高窟藏經洞的發現，是20世紀中國乃至世界考古學界的重大事件。然而，隨之而來的卻是大量珍貴文獻的流散。這批珍貴的文化遺產，一度如「文化拼圖」的碎片，散落全球。鮮為人知的是，其中一批極為珍貴的孤本和珍品，在著名學者羅振玉的守護下，最終輾轉安家於遼寧省博物館。如今，在上海古籍出版社的努力下，這段百年前的傳奇故事有了新的續篇——《遼寧省博物館藏敦煌文獻》出版，並於昨天在遼寧省博物館舉行新書首發暨座談會，讓這些塵封已久的「文化碎片」得以完整呈現。流散珍寶如何在遼寧安家遼寧省博物館所收藏的這批敦煌文獻，是這幅宏大拼圖中不可或缺的一塊。這批文獻的收藏，離不開清末民初著名學者羅振玉的貢獻。作為一位傾心於古物搜集與整理的大家，羅振玉在敦煌文獻被發現後，一方面呼籲保護劫後餘存的文獻，另一方面則悉心購藏流散在外的珍品。1928年，羅振玉攜其收藏移居旅順，使得這批珍貴文獻得以在東北安家。在他去世後，這批藏品幾經流轉，最終主體部分被東北博物館（今遼寧省博物館）妥善收藏。這批文獻不僅流傳有序，且不乏許多品相完好、書法精湛的珍品，是研究敦煌學、鑑藏史的極其可靠的第一手資料。高清全彩讓千年古籍「活」起來《遼寧省博物館藏敦煌文獻》的出版，是「敦煌文獻系統性保護整理出版工程」的重要階段性成果。這一工程旨在以高清全彩方式，系統整理散藏在世界各地的敦煌文獻，為學術研究提供堅實的物質基礎。該書項目自2023年3月啟動，歷經近兩年的不懈努力，最終於2025年1月正式出版。 出版方上海古籍出版社與遼寧省博物館研究團隊通力合作，以嚴謹的學術精神和精益求精的工匠精神，為這部巨著保駕護航。全書共5冊，收錄文獻編號110餘號，圖版約1400幅，絕大多數為首次完整刊布。團隊在整理過程中，不僅對文獻進行重新編號、定名，更結合敦煌學最新研究成果，撰寫了詳細的研究性敘錄。在技術呈現上，更是力求讓讀者能親手「觸摸」到千年前的古籍原貌——無論是文獻的紙張顏色、墨跡立體感，還是原卷的題跋、修補痕跡，都得到高保真的呈現。 《大乘起信論廣釋》這批文獻中不乏具有重要學術價值的孤本和珍本，如《大乘起信論廣釋》卷上並序，是目前唯一所見的卷次為「上」的孤本。而唐代的《恪法師第一抄》，則以其精湛的草書技法，成為敦煌寫經中的經典，也是遼寧省博物館的鎮館之寶之一。散落的文化拼圖逐步歸位此次《遼寧省博物館藏敦煌文獻》的出版，在上海古籍出版社社長呂健看來，其價值和意義遠超普通古籍整理。首先，它讓散落的「文化拼圖」逐步歸位。 長期以來，國內地方館藏的敦煌文獻如同散落的邊緣拼圖，其重要性並未得到充分彰顯。本書的出版，不僅填補了這一空白，更通過跨國綴合研究，為敦煌文獻的國際研究提供了重要線索，推動了敦煌文獻的全面整理與刊布進程。其次，它創造了散藏文獻整理的「遼博範式」。 本書不只是簡單的影印，而是建立了一套基於館藏品特點的高水平、系統化的整理標準，為後續其他散藏敦煌文獻的整理提供了寶貴的經驗借鑑。 最後，它彰顯了新時代古籍工作的使命擔當。館藏古籍的文物屬性，使得大眾難以直接接觸。而出版則讓古籍化身千百，得以新生。全彩高清的圖版，讓更多的研究者和普通讀者能有機會跨越時空，親身感受中華優秀傳統文化的獨特魅力。這套書的問世，無疑是「保護為先、整理為要、利用為本」這一古籍工作核心理念的生動實踐。這套《遼寧省博物館藏敦煌文獻》的出版，是上海與遼寧兩地文化合作的碩果，也是中華文明薪火相傳的生動寫照。它不僅為學術界提供了珍貴的新材料，更讓沉睡於博物館的千年瑰寶在今天綻放出新的光彩，向世人訴說著中華文明的輝煌與不朽。
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