武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
昨日(8月4日),交通運輸部將強降雨防禦響應等級提升為二級。受雷雨天氣影響,昨天和今天,華北、華南地區不少機場的航班運行受到一定影響。 總臺央視記者陳俏:首都機場今晨的降雨已經結束,現在是早高峰出行時段,航站樓裡往來旅客比較密集。 首都機場的實時信息屏顯示,機場整體運行比較正常,今天計劃起降航班1258架次,運送旅客20.46萬人次。北京大興機場也傳來了最新數據,今天大興機場預計執行航班978架次,截至上午8時30分,已執行136架次,沒有新增的取消航班。針對昨夜今晨的降雨天氣,首都機場和大興機場在防汛方面做了有效、充足的準備。 華南地區,由於受到雷雨天氣影響,從昨天下午開始,廣州白雲機場啟動了航班大面積延誤應急處置藍色響應。到當天19時,白雲機場延誤1小時以上沒有出行的航班達到了70班,航班大面積延誤應急處置響應等級升級為黃色。剛剛白雲機場傳來最新消息,機場整體已經恢復正常,取消了應急響應。白雲機場今天預計執行航班159班,截至上午9時,延誤航班已經很少。 華東地區,目前包括虹橋機場在內的多家機場,正積極做好防汛的組織和籌備。在浙江嘉興,南湖機場這兩天即將竣工,當地航空主管部門協調電力、水利、應急等多家部門,每天進行機坪設備的巡檢,做好防汛物資的儲備,確保這家長三角地區重要的專業樞紐機場早日投運。 國內各大機場提醒廣大乘客,雨天出行要密切關注航班動態,出行前通過航空公司官網、App或機場官方渠道實時確認航班信息,避免白跑一趟耽誤行程。受極端天氣影響,機場周邊道路可能會出現擁堵或積水,建議預留充足時間,注意交通安全。 (總臺央視記者 陳俏)
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