解鎖疾病「時間膠囊」 深圳科研團隊開發「萬能鑰匙」
2026-01-15 01:46 5,495次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
央視網消息：記者8月8日從交通運輸部長江航務管理局了解到，今年1—7月，長江幹線港口累計完成貨物吞吐量預計23.4億噸，同比增長4.8%，長江黃金水道發展活力強勁。 數據顯示，今年前7個月，三峽樞紐貨物通過量9858.4萬噸，同比增長15.3%；長江引航中心引領船舶3.5萬艘次，同比增長2.4%；遊輪客運量514.4萬人次，同比增長5.3%，長江航運運輸生產穩中有進。 智慧長江建設加速推進，長航局與蘇、皖、渝等地建立共享協作機制，推動跨區域信用治理「一張網」，新一代北鬥船載智能終端推廣應用，長江水系電子航道圖覆蓋5606公裡，長江黃金水道支撐沿江經濟發展能力進一步提升。 建設統一開放市場方面，今年前7個月，建成運行「長江船舶運力更新服務系統」，提供船舶報廢更新全流程、一站式服務；推行「新三樣」出海直通車服務。 長江航運綠色體系日趨完善，「長江新能源清潔能源船舶監控與服務」等信息系統高效運行，今年1-7月份，長江經濟帶船舶靠港使用岸電12862.8萬千瓦時，同比增長22%。
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