武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
成都8月8日電 (記者 劉忠俊)8月8日,新建西寧至成都鐵路若爾蓋隧道順利貫通,標誌著全線隧道施工進入攻堅階段。 隧道貫通後挖掘機正在清理渣土。成蘭鐵路公司供圖 西寧至成都鐵路是我國「八縱八橫」高鐵網蘭(西)廣通道的重要組成部分,起自青海西寧,經青海、甘肅、四川三省,終至四川成都。其中四川段長約170公裡,多數路段海拔3500米左右,從川青鐵路黃勝關站引出,途經紅原、若爾蓋等站進入甘肅。 若爾蓋隧道位於四川阿壩州若爾蓋縣,為單洞雙線隧道,全長2176.92米,設計時速200公裡。隧道由中鐵七局集團承建,地處青藏高原東北邊緣,地質條件複雜,屬高地應力軟巖變形隧道,圍巖破碎,洞身下穿3處構造破碎帶,地下水豐富,湧泥突水風險高。同時,加上隧道平均海拔3493米,全年平均氣溫不足5℃,12月至次年1月最低氣溫達-23℃。高原缺氧導致機械設備能效低、物資運輸困難;且隧道穿越若爾蓋高原和喀哈爾喬溼地自然保護區,環保要求高,加之地處「無人區」,施工難度極大。 隧道貫通後參建者們合影留念。成蘭鐵路公司供圖 隧道開工以來,施工方採用地質雷達等超前預報圍巖情況,通過自動監測調整支護措施,遵循「管超前、嚴注漿」等施工原則,實現「動態設計、動態施工」,並運用現代化機械設備減少人工勞動強度。成蘭鐵路有限責任公司西寧至成都鐵路指揮部指揮長印建文表示,目前西寧至成都鐵路四川段隧道工程已完成66.2%,貫通5座;橋梁工程完成77.5%;路基工程完成58.8%,各項工作正有序推進。 據悉,西寧至成都鐵路四川段由蜀道投資集團參與投資建設,全線建成通車後將極大便利沿線群眾出行,促進沿線經濟社會發展。(完)
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