搭建172個「希望小屋」 福建寧德護航困境青少年成長路
2026-02-16 02:09 3,962次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
昆明8月8日電 (李慶華 鄧童星)8日，渝昆高鐵建設迎來新進展，位於雲南省曲靖市會澤縣、昆明市尋甸縣的韓家坪隧道和倪家村隧道，在同一天貫通。 圖為建設者在韓家坪隧道內工作。李慶華 攝 韓家坪隧道和倪家村隧道穿越雲貴高原，地形起伏大，環境敏感、圍巖破碎、巖溶發育，地質構造極為複雜，分別由中鐵十八局和中鐵上海局承建。 全長10.6公裡的韓家坪隧道在建設過程中，為提高施工效率，實現「長隧短打」，承建方共設置了3個輔助坑道、6個作業面同時施工。引入開挖支護一體臺車、液壓棧橋、自動養護臺車、鋼筋掛布一體臺車等先進工裝，打造出一條機械化施工流水線。 全長10.3公裡的倪家村隧道，周圍環境敏感，下穿既有道路、上跨引水隧洞，安全風險高，施工難度大。建設者綜合運用地質雷達、超前水平鑽探等先進預報技術，實現地質透明化管理，精準預判巖層富水等風險源。 圖為倪家村隧道出口處。鄧童星 攝 據悉，渝昆高鐵雲南段隧道已貫通45座。目前，雲南段建設全面進入衝刺階段，站後「四電」及站房工程正在加速推進。 渝昆高鐵作為中國「八縱八橫」高鐵網京昆通道的重要組成部分，全長約700公裡，其中雲南段長388.6公裡，是雲南省內首條設計時速達350公裡的高速鐵路。建成通車後，重慶到昆明的行車時間將大幅壓縮。(完)
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