日本男籃無緣亞洲杯八強，時隔54年登頂的願望破滅
2026-03-12 18:56 8,945次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
臨滄8月11日電 (楊菲)記者11日從南傘海關獲悉，今年前7個月，南傘口岸進出口貨運量28.71萬噸、貨值4.52億元(人民幣，下同)，同比分別增長82%和178%，外貿呈現向好態勢。 南傘口岸位於雲南省臨滄市鎮康縣，與緬甸山水相連，歷史上就是古代南方絲綢之路的重要關口之一。近年來，隨著口岸建設的不斷完善，跨境貿易持續向好，這座邊陲小城正湧動著開放發展的新活力。 南傘口岸龍潭壩(125)監管作業場所於2024年底完成「兩場合一」建設，實現一般貿易監管場所和邊民互市監管場所一體管理，不同貿易渠道進出口貨物同場監管，並同步部署上線了「智慧物流2.0」系統，海關監管能力和口岸貨運承載能力大幅提升，形成「多貿合一」集約化、智慧化管理，有力促進了一般貿易和邊民互市貿易深度融合發展。 為保障口岸貨運暢通，推動口岸經濟高質量發展，昆明海關所屬南傘海關持續深入推進智慧海關建設和「智關強國」行動，聚焦堵點難點，以「監管精準化、通關高效化、服務便利化」為核心，在提升口岸查驗基礎設施水平的基礎上，建立「多貿合一」智慧卡口、全流程可視化監控系統，持續優化監管方式和通關流程。同時，疊加運用「智能關鎖+物理圍網+電子圍網+智慧卡口」監管模式，實現全鏈條監管與快速通關有機統一。 「南傘口岸前7個月礦產品進口達242.79萬元，同比增長596.9%，並實現首次進口褐煤；2024/2025榨季，我們監管進口甘蔗14.49萬噸，是近5年來監管甘蔗進口貨運量最多的榨季。」南傘海關綜合業務科科長譚少木介紹，「我們將繼續強化智慧海關與智慧口岸建設的銜接協同，因地制宜推動監管通關模式改革，持續為雲南口岸經濟發展貢獻海關力量。」(完)
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