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2025-11-27 22:29 9,859次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月3日電 喀土穆消息：當地時間8月2日，至少15名平民從蘇丹北達爾富爾州的法希爾市撤離時，遭蘇丹快速支援部隊(RSF)槍擊身亡。 據《蘇丹論壇報》報導，這些平民是響應與蘇丹快速支援部隊結盟的地方武裝組織號召，為撤離衝突活躍區而離開法希爾市的，他們前往該市以西的加尼鎮時被槍殺。此外，還有部分年輕人因被指控效忠於蘇丹武裝部隊及其盟軍而被逮捕。 蘇丹地方武裝之一「蘇丹解放運動」軍事指揮官穆罕默德·亞當(Mohamed Adam)表示，那些響應撤離呼籲的人「遭到背叛並被殘忍殺害」。他指責與蘇丹快速支援部隊有關的地方武裝組織引誘民眾「走向了不可避免被殺害的悲慘命運」。 但支持蘇丹快速支援部隊的社交媒體隨後播放的視頻顯示，一名蘇丹快速支援部隊指揮官聲稱被打死的人均為試圖逃跑的士兵。 同日，與蘇丹武裝部隊結盟的一地方武裝證實，當日擊退了蘇丹快速支援部隊對法希爾市的新一輪進攻。該武裝發言人艾哈邁德·海珊·穆斯塔法(Ahmed Hussein Mustafa)表示，數十名蘇丹快速支援部隊戰鬥人員被成功「制服」，其中包括一名確認為哥倫比亞國民的特種部隊指揮官。 2023年4月，蘇丹武裝部隊與蘇丹快速支援部隊在首都喀土穆爆發武裝衝突，戰火隨後蔓延至其他地區。衝突已造成約3萬人喪生，1200多萬人流離失所。(完)
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