武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
忻州8月9日電 (劉小紅)9日,千年古城山西代縣「雁門關文化藝術館文化夜市」開市。這場以非遺為核心、融合多元消費場景的夜間經濟活動,已成為代縣文旅融合的新亮點,吸引眾多市民、遊客參與體驗。 走進場館,館內陳列梁荔葉大師及其弟子的諸多作品,展示著北派彩塑繪畫藝術的獨特魅力;場館內精心設置了非遺技藝實踐區域,提供剪紙、刺繡、麵塑、繪畫、雕刻等豐富的非遺體驗項目,遊客可觸摸材料、使用工具,在非遺代表性傳承人的指導下完成作品,感受非遺技藝的精妙。 館內陳列著梁荔葉大師及其弟子的諸多作品,展示著北派彩塑繪畫藝術的獨特魅力。劉小紅攝 館內還特別設有親子活動區,成為家庭增進情感交流的場所,全家齊上陣,一起動手製作麵塑、繪製彩繪,在協作中享受歡樂時光;在非遺美食區,代州熬魚、金波黃酒等特色飲食琳琅滿目,遊客可品嘗地道風味,購買產品作為伴手禮。 雁門關文化藝術館館長趙雲飛介紹,「文化夜市」每日會安排3個至5個非遺表演,道情、戲曲與現代歌舞交替上演,同時藝培學校「小藝術家」們也會登臺展示才藝。 此次「文化夜市」的推出,是代縣推進文旅融合的重要舉措。代縣歷史底蘊深厚,擁有4處全國重點文物保護單位、444處文物古蹟及108項非遺代表性項目。近年來,當地積極探索創新,通過「關城聯動」模式,將雁門關景區與代州古城資源整合,推出「晨登雁門關,夜宿代州城」特色IP,為遊客打造全新的旅遊體驗。數據顯示,2025年上半年代縣A級景區接待遊客71.69萬人次,同比增長37.94%,代州古城景區接待量同比激增214%。 此次「文化夜市」的推出,是代縣推進文旅融合的重要舉措。劉小紅攝 在採取系列舉措後,代縣逐漸從旅遊「過境地」轉變為「目的地」。遊客來到代縣,可品黃酒、吃熬魚、逛古城,盡情享受遊玩時光。然而,每到夜間,遊客常常覺得古城夜晚的活動較少,缺乏一個既能放鬆身心又能感受文化魅力的好去處。「『文化夜市』的開市,正是要解決這一問題,實現文化惠民、樂民,讓市民和遊客感受雁門關下獨特的『文化煙火氣』,提升城市人氣和文化品位,豐富民眾的精神生活。」趙雲飛如是說。 據了解,「文化夜市」採用「文化+商業」雙輪驅動模式,結合地域特色與消費需求,融合多元業態,為市民和遊客打造沉浸式文化體驗空間。 山西代縣「雁門關文化藝術館文化夜市」開市。劉小紅攝 「文化夜市」籌備試運營三天,便吸引大量市民和遊客。代縣華龍小學組織暑期親子活動,每天安排一個班級家長和孩子到藝術館參觀體驗、開展社會實踐。孩子們在館內好奇觀察,家長參與互動,共同感受非遺魅力。周邊入住的遊客晚飯後也紛紛走進藝術館,欣賞北派藝術和非遺表演,參與麵塑泥塑、陶藝製作、白描彩繪、剪紙刺繡穿珠等活動。一位北京女遊客白描線稿一小時後,拿著自己的作品與藝術家合影,稱這是旅行中最開心的時刻,當即決定續住一天。還有一位東北遊客欣賞北派藝術家安大師的佛像作品後,被其精湛的技藝所折服,花2萬元購買併合影。 活動現場,代縣副縣長李諾認為,「文化夜市」是文旅發展過程中一種創新的發展思路,其布局令人眼前一亮,運作方式嶄新超前,為代縣文旅發展開闢了新的道路,充分彰顯出代縣文旅發展大有可為的廣闊前景。(完)
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