韓國總統特使團訪華 韓媒：中國的發展令人驚嘆
2025-11-01 02:01 3,251次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京8月4日電 題：最後的故宮文物赴臺押運人：一朝護寶，半生離愁 作者 黃欣欣 1949年，29歲的索予明奉命押運第三批故宮文物赴臺。行前，他送相依為命的母親回湖北老家，一句「回來再接你回南京」的承諾卻成為母子的永別。自此，索予明在寶島走過守護文物的漫長餘生。 回憶這位前輩的採訪過程中，臺北故宮博物院前院長馮明珠數度哽咽，「索公自1941年進入『中央博物院』籌備處，自此與文物相守，從李莊、南京到臺中霧峰北溝，再到臺北，終老於外雙溪故宮宿舍，一生典守文物。」 漫天烽火拼學術 1920年，索予明出生於湖北江陵。抗戰期間，「中央博物院」籌備處及數千箱故宮文物遷移至四川李莊。畢業於同濟大學的索予明因繪圖能力出眾，被「中央博物院」籌備處錄用。 在李莊，索予明與同事們開箱清點、記錄、繪製文物，還策劃展覽、出版導覽手冊。當時，學術調查也未停止，西南民族調查、西北長城考古等研究持續推進。 馮明珠說，渡臺後，索予明常談起在李莊的日子：夜裡沒有煤油，大家擠在茶館借燈光聊天，有人點杯叫「玻璃」的白開水，能坐半夜；月光好時，在張家祠前背《春江花月夜》，誰卡了殼，半夜想起了，便敲開鄰居的門補上。籌備處主任李濟常加入夜談，講述殷墟發掘故事，還把文稿拿來給大家校改，找出錯字或提出意見就獎個雞蛋——在物資匱乏的年代，這是難得的犒賞。 奉命押運，母子永別 1994年，87歲的北京故宮博物院古建專家單士元訪臺，與86歲的臺北故宮博物院文物專家那志良相見。這是1933年故宮文物南遷後兩人首次聚首，他們輪流報出故友名字，得到的回應多是「不在了」。 馮明珠(前排右一)主辦活動為索予明(前排右二)慶賀一百歲生日，邀請近百位臺北故宮博物院同仁參加。 (受訪者供圖) 索予明是最後一位離世的故宮文物赴臺押運人。當年，他告別故土，身上僅帶著一件母親縫製的藍背心和兩枚錢幣。兩岸開放探親後，他返回湖北江陵，卻找不到家。聽同鄉人轉述得知，母親早已離世，親人也多失散了。 20世紀90年代末，索予明(第二排左二)回湖北江陵探親，與同鄉合影。 (受訪者供圖) 「索公當然會覺得難過，」馮明珠說，「但誰都不知道明天會怎麼發展，他們只能奉命，被時代的洪流裹挾著往前走。」 2022年，索予明在臺灣逝世。馮明珠悼念時說：「索公參與了一個時代的文化大事，如今壽終正寢，上天國與思念的母親聚首，應是此生無憾了。」 「典守文物的精神代代相傳」 「索公念茲在茲文物安全，憂心文物再分散，他曾說，希望自己一生對國家、民族做的最有意義的事，千萬別成為錯誤的抉擇。」 馮明珠嘆息，索公未能對母親盡孝，一生對文物盡忠，如果這些文物到最後發生了變化，這是他最不能看到的事情。 2000年，年屆八旬的索予明雙目幾近失明，頭腦依舊清晰，愛聽廣播。他得知，臺灣當局推出旨在展示臺灣和亞洲文化藝術的「故宮南院」計劃，十分擔心中華文化因此被稀釋。 馮明珠強調，兩岸故宮珍藏的是同一源流的中華文明，這一條堅韌的文化臍帶始終連接兩岸。「當初押送文物南遷的故宮人，也將典守文物的精神帶到臺灣。」 馮明珠指出，臺北故宮博物院曾出版書籍《故宮院史留真》、舉辦「北溝傳奇」等展覽；2010年，兩岸故宮學者共同「重走南遷路」；2013年，當時的兩岸故宮院長在北京共同觀看了話劇《海棠依舊》，重溫護寶歲月。「臺北故宮博物院的院史展從未中斷，南遷故事也並未沉寂。」 在馮明珠看來，只要臺北故宮博物院開館一天，就是在傳承、推廣中華文化，臺北故宮博物院的任何變動都會牽動兩岸民眾的心。正如索予明晚年口述：「人事都已改變，但歷史事實是改變不了的，每一件古物都是見證，也是一首史詩。」(完)
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