爭奪「登山王」！2025「衝頂天門」賽張家界3.6公裡險途考驗跑者
2026-01-04 22:11 7,815次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
8月8日中午，上海歌劇院樂團排練廳內，幾位主創們研讀推敲詩句的情感，反覆斟酌朗讀的分寸，鋼琴音樂跟隨詩文的韻律、節奏與情緒流淌。原創力作《復興的大地——獻給新時代的交響詩》8月15日將亮相U12劇場，在浦江唱響。序章《春天，請在中國落戶》的三十行詩樂，在許忠的彈奏和趙麗宏、方舟的朗誦演繹下，聲情並茂、娓娓道來。傾聽人民的心聲，為人民、為大眾創作緊扣新時代主題、展現新時代氣象、謳歌新時代精神、凝聚新時代力量的原創力作，是上海歌劇院堅持打造原創力作的初心。而上海歌劇院院長許忠也一直積極推動原創歌劇、原創音樂的發展。此番《復興的大地》再度亮相，指揮家、鋼琴家許忠，詩人、上海作家協會副主席趙麗宏等主創齊聚一堂，傾力修改認真打磨。以藝為媒唱響奮進強音《復興的大地》特邀趙麗宏擔綱詩詞創作，由武漢音樂學院作曲系主任趙曦、上海音樂學院教授劉灝與院長許忠共同譜曲。該作品曾作為第38屆上海之春國際音樂節的開幕演出，以磅礴的氣勢、多元的藝術形態，通過音、詩、畫、歌、誦等豐富的表演形式，深情禮讚新時代。在序章《春天，請在我們中國落戶》的引領下，經由八個樂章鋪陳出一幅「春暖大地、盛世花開」的時代長卷，生動唱響上海勇當改革開放排頭兵、譜寫而成洋溢著激情和理想光芒，創新發展先行者的雄心壯志與堅定信念。《大地的夢想》以氣壯山河的旋律，誦詠新時代新徵程上巨輪遠徵、掌舵領航；《水珠與湖泊》體現海納百川、人才匯聚的景象；《希望的鐘聲》滿懷青年人才投身科創事業的熱情與激情。八重唱以晨曦裡的鐘聲為意象，唱出對科學精神的讚美以及對科創中心建設的決心和希望；悠揚婉轉的《大港抒情》與女中音飽滿、厚實的音色和童聲的清亮、天真相結合，讚美著連接五洲四洋的東方大港，唱出鎮瀾築港的人間華章；《浦江新夢》借海派畫家吳昌碩的視角，展現浦江兩岸日異月新的美妙景象；大地復興，花海爛漫，《心花盛開》展現人民的城市處處洋溢著讚美春天的歡慶頌歌，表達人民城市人民建、城市讓生活更美好的喜悅；《嚮往大海》高唱中國式現代化的鏗鏘樂章，召喚鼓舞中華兒女在澎湃浪潮中揚起風帆、奔向希望，實現復興夢想。上海歌劇院院長許忠表示，此番《復興的大地》修改打磨再度上演，希望以優美的音樂、鏗鏘的演唱、激情的朗誦，抒發實現偉大復興夢想的道路上的深切情感。勇擔文化使命藝術映照時代「幾個月前，我專程拜訪了趙麗宏老師，在他的書房裡感受他的藝術人生，靈感的火花在交流中迸發，我為這段序章全新創作了鋼琴版音樂並將現場演奏，值得期待的是，趙麗宏老師將與方舟老師共同朗誦這段名篇。當然，這樣的精雕細琢同樣將貫穿其他八個樂章的修改打磨。相信新一版呈現，無論音樂還是詞文，都會以更鮮活生動的藝術表達，道出人民奮進新徵程的志氣與信心；以更加波瀾壯闊的樂音與細膩入微的筆觸，讓觀眾們真切感受到上海這座紅色之城日新月異的生機與魅力，激發出源自內心、對這片土地深沉的愛。」許忠說。 趙麗宏告訴記者：「我想我們的文字只是對音樂家的一個啟示，或者給他們一種激情。引起他們創作的欲望，然後寫出好的旋律。」趙麗宏更袒露了自己對音樂的深厚情感：「其實我對音樂的熱愛超過文字。小時候我是要想當音樂家的，小時候第一個夢想就是當音樂家，所以我和許忠特別投緣。」對於作品最終融合朗誦與音樂的形式，他認為效果超出預期，並深受感動。趙麗宏坦言，他原本不喜歡為特定場合創作應景之作，但作為土生土長的上海人所承載的生命記憶與城市變遷的見證者身份，最終促使他提筆。「但後來我想了一下，這幾十年，我是一個上海人，我在這裡出生，在這裡長大……我的整個人生都跟這個土地連在一起。」親歷了從城市到鄉村再回歸，那份源於生命根源的感動與思索激發了他的創作衝動。「所以我想作為一個上海人。把對城市的感情，和我們看到的這個城市的變化，以及引起我們的這種感動和思索，用文字寫出來，這是一件有意義的事情。」 《復興的大地》導演、上海歌劇院副院長黃景譽表示：如何讓這樣一部謳歌新時代的作品走進更多劇場和場域，走到更多人民大眾中去，是上海歌劇院持續打造原創力作影響力、更好地發揮文藝作品為時代發聲的作用可貴實踐。
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