西寧至成都鐵路若爾蓋隧道貫通
2025-12-09 08:29 3,831次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
嘉興8月10日電(記者 左宇坤)在有著「東方氫港」之稱的嘉興港乍浦港區，巨大的龍門吊伸出長長的懸臂，將貨物從貨輪上吊裝上岸。一輛輛白、藍、綠塗裝的氫能集卡穿梭於堆場和碼頭間，目前已有100輛氫能集卡在港內運行。 這些氫能集卡展現出不俗的性能：每次加氫只要十幾分鐘，續航裡程約450公裡，平均氫耗8公斤/百公裡；每年可節約燃料成本約300萬元，減少碳排放近1萬噸。 嘉興港乍浦港區行駛的氫能車。 左宇坤 攝 這些氫能集卡所屬企業羚牛氫能品牌總監徐智敏對記者表示，不同於電車在乘用車領域表現突出，氫能車因為續航長、加氫快，在商用車領域更加適配。 徐智敏提到了氫能車在港口場景應用的一個特別優勢：傳統油車在啟動和停止的環節是特別耗油的，但氫能車不會因為反覆啟動而特別耗氫，尤其適合需要啟停較多的港口作業。 「除了港口，冷鏈配送也是氫能車的一個很好的應用場景。因為冷鏈車需要製冷，如果使用電車會大大影響續航，氫能車長續航裡程的優勢顯著。」徐智敏說。 由此看來，如何找到更匹配的使用場景，對氫能產業的未來發展十分重要，也就是做好氫能「制-儲-運-加-用」全產業鏈的「用」這一環。 國家能源局發布的《中國氫能發展報告(2025)》指出，中國的氫能產業正從試點探索逐步進入有序破局的新階段。如果說一些起步更早的國家在技術方面形成優勢，那麼多元化的應用場景則是我國核心競爭力的重要來源。 首先，價格是市場準入與規模化的關鍵門檻。作為能源載體價值鏈的終極輸出變量，其定價水平直接決定了終端市場的規模。 徐智敏介紹，國外很多地方加氫的價格達到每公斤十幾歐元；而國內氫氣價格在不同城市有所不同，一般來說加上補貼，多集中在每公斤三十元人民幣上下。 其次，如同充電樁之於電車，如何為氫車配備足夠的加氫站，成為氫能生態系統中不可或缺的重要支點。 「氫能想要走到千家萬戶，跟氫氣站的布局緊密相關。」浙江聯和氫能科技有限公司從最開始就負責嘉興港的加氫站建設，公司副總張繼華對記者表示，目前為止全國的加氫站還比較少，累計有500多座。加氫站更加充足、氫氣供給更加便宜是氫能未來發展的必要條件，除此之外還有氫氣的安全管理問題。 氫能作為21世紀重要的清潔能源載體，正在全球能源變革中發揮關鍵作用。在「雙碳」戰略指引下，氫能產業已成為培育新質生產力的重要領域，更是推動能源結構優化與綠色低碳發展的核心突破口。 嘉興是浙江首批發展氫能產業的試點城市之一，嘉興港區也是嘉興氫能產業的示範區。化工新材料作為該港區支柱產業，富餘的工業副產氫奠定了氫能產業發展的基礎，制、儲、運、加、用，完整的氫能產業發展生態正在嘉興港區加速成形。 一「氫」多「能」，下遊應用場景四處可見。立足港口，放眼航運，嘉興港區啟動了64標箱氫燃料動力貨櫃船舶的研發，搭載2套240千瓦氫燃料電池組，續航約380公裡。 據了解，該氫能船舶已建好，正在聯調聯試，計劃今年8月底正式下水運營，用於乍浦港到下沙港的內河運輸航線，未來將進行運營示範和效益驗證，打造綠色氫能內河貨櫃運輸專線。(完)
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