聲聲不息家國書丨曹駿重讀張自忠家書字字滾燙
2025-10-27 16:57 5,276次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
1930年，《斯穆特-霍利關稅法》開啟了一場全球貿易災難。近百年後，美國再次站在了類似的岔路口。8月7日午夜，美國對多個貿易夥伴加徵的新一輪關稅正式生效。根據總統川普籤署的行政令，數十個國家和地區被徵收10%-50%不等稅率，將美國整體關稅水平推至1935年以來的最高點。川普稱這些關稅為美國「賺來了數萬億美元」，並堅稱貿易協議正讓美國「再次富裕」。但從市場到學界，並沒有人為其政策背書。近期，三裡河就新一輪加徵關稅採訪了多名美國經濟學家。他們普遍認為，川普所犯的錯誤，比當年的《斯穆特-霍利關稅法》有過之而無不及。在他們看來，沒有人能在貿易戰中真正勝出。美國鮑爾州立大學經濟學教授麥可·希克斯對三裡河表示，這份加稅清單既沒有評估對國內經濟的影響，也未考慮美國的盟友關係或國家利益。惠譽評級首席經濟師布萊恩·庫爾頓稱，美國的有效關稅率上升至17%，這將是自1935年以來的最高水平，2024年時該數字僅為2.3%。彼時，在《斯穆特-霍利關稅法》的影響下，美國經濟非但沒有好轉，反而進一步陷入大蕭條。時任總統胡佛本意是保護本國產業，卻招致全球報復，從而重創美國和世界經濟，其負面影響甚至持續至二戰。「將川普的政策與當年類比，對胡佛政府反而不公。」希克斯強調，當今人們對關稅危害的認知遠勝上個世紀，因此，川普所犯的錯誤比當年更為嚴重。美國桑福德大學經濟學教授阿爾特·卡登也認為，川普正在犯與大蕭條時期同樣的錯誤。但不幸的是，這些錯誤在政治上很受歡迎。人們只關注肉眼可見的好處，卻忽視了難以察覺的成本。與關稅政策同步推進的，是一套以投資換取豁免的談判機制。多個國家和地區宣布巨額投資或採購承諾，以期換得較低稅率。韓國稱將在美投資3500億美元，歐盟則聲稱企業將投入至少6000億美元，日本也推出了5500億美元基金。希克斯認為，這些所謂的讓步多數本就存在，如今只是為安撫川普而刻意擺上檯面。此前許多聲勢浩大的投資承諾最後都化為泡影，因此本輪貿易談判，並不意味著美國贏得了勝利。現下，川普已經開啟了新的貿易競爭時代。卡登認為，新一輪加徵關稅意味著更高的物價、更少的商品和更大的資源浪費，直接削弱全球貿易效率。與此同時，美國對外善變並強硬的姿態，反向促進了其他國家間的橫向協作。就在同一天，中國海關總署公布今年前7個月外貿數據，進出口總值同比增長3.5%，對東協、歐盟、非洲、中亞等地的出口快速增長，對美出口的下滑被有效填補。這一數據被多家美國媒體形容為「打破預期」。希克斯警告，美國選擇對全球約98%的國家發動單邊貿易戰，這種反覆無常且怪異的關稅徵收方式將對供應鏈轉移產生重大影響。「即便關稅取消，許多企業也理所當然地認為美國是一個不穩定的經商之地。這無疑將損害美國的經濟以及我們與盟友的關係。」近百年前，美國用關稅築起壁壘，也拉開了全球衰退的序幕。百年之後，代價或許更加高昂。(「三裡河」工作室)
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