（文化中國行）敦煌石窟主題文創產品擁抱新潮流吸引年輕人
2026-01-20 21:08 1,254次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月13日電(王華 沈甸)今年第11號颱風「楊柳」預計將會給粵東、粵北地區帶來暴雨、大暴雨。南方電網廣東電網公司迅速行動，於8月13日14時將防風防汛應急響應升至Ⅱ級，全力以赴抓好颱風「楊柳」防禦工作。 8月13日，南方電網廣東梅州豐順供電局爭分奪秒完成線路開關互感器熔管更換工作。廣東電網公司供圖 啟動II級響應後，廣東電網公司相關地區已全面進入24小時值班狀態，全省超2萬人的應急搶修隊伍，數千臺勘災、通信、排澇、發電設備也隨時待命。 「我們通過『應急一張圖』系統，結合全省2346個氣象站點監測數值和海量的設備在線監測信息，及時預報設備影響評估。」在廣東電網公司應急指揮中心，工作人員們緊盯監控屏幕，將洪澇隱患點預警信息反饋給一線運維人員，支撐打好防禦颱風「主動仗」。 據了解，廣東電網公司緊抓颱風登陸前的「窗口期」，與各級三防、氣象等部門密切聯繫，政企聯合全力清障、全力封堵，提前做好隱患排查治理，截至目前，全省已動員投入3.6萬人次開展電網運行、特巡特維、隱患排查及清障、客戶服務等工作。 在粵東等重點地區，廣東電網公司提前預置了6500餘人應急搶修隊伍及106臺發電車、786臺發電機、4臺排澇車等應急裝備，確保能第一時間開展搶險救災。 在梅州，南方電網廣東梅州供電局組織對電力設備進行「地毯式」排查，實時監視閩粵聯網線路運行狀態，對線路通道開展特巡特維，同步安排運維人員提前進駐線路途徑地。梅州大埔供電局組織人員對政府、醫院、水廠等重點場所開展走訪，幫助用戶排查用電安全隱患。 廣東電網公司也提醒民眾，密切留意天氣信息，颱風天氣儘量減少外出，遠離電線桿、配電變壓器臺架等設施，及時對家中線路進行檢查，如電器泡水、受潮，一定要徹底乾燥後再使用。各社會用電主體如發現供電線路斷落、供電設備浸水，應遠離並及時撥打24小時供電搶修服務熱線。(完)
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