熱浪持續肆虐 全法53個省份拉響高溫警報
2025-11-26 17:05 5,763次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
上海8月8日電 (張踐 狄權)近年來，北京、上海等一線城市均出現了無兒無女、未婚未育的人員去世後，房產歸國有等情況，引發社會廣泛關注。針對這一問題，近日，記者來到上海中夏律師事務所進行採訪。深耕民事訴訟領域多年的上海中夏律師事務所律師鄒娟娟表示，無兒無女的人員去世後，諸如房產、車輛等財產的歸屬問題是一個複雜的問題，涉及到法律、倫理和社會等多個方面，也並沒有一個簡單的答案，需要根據具體情況和法律規定來確定。 上海中夏律師事務所律師鄒娟娟接受記者採訪。狄權 攝 鄒娟娟告訴記者：「其實《中華人民共和國民法典》在2021年1月1日實施以來，就取代了原有的《中華人民共和國繼承法》，總體上來說是遺產繼承人的範圍擴大了，國家在盡最大可能保證遺產的存續。收歸國有，其實是到最終無人繼承的情況下才會發生，就是說我要保證相應的資產它不會損毀，它能夠起到相應的效益，最後用於公益事業這樣的一個目的。」 針對遺產繼承問題，鄒娟娟介紹，根據民法典的規定，如果一個人去世時沒有留下遺囑，那麼他的遺產將按照法定繼承順序進行分配。具體來說，第一順序繼承人為配偶、子女、父母。如果這些人都不存在，那麼將進入第二順序繼承人，即兄弟姐妹、祖父母、外祖父母。而現在的民法典中，還把這種代位繼承制度擴大到了兄弟姐妹的子女。也就是說，如果第一順序繼承人都不存在，第二順序繼承人中的兄弟姐妹又早於你過世的話，那麼同樣他們的子女也是可以代位來繼承的，這樣能夠保證遺產在這個家族內部得到合理的分配。 鄒娟娟還表示，民法典對於繼承的設計，不僅考慮了要讓遺產儘可能地傳繼下去，還考慮了基於公序良俗方面的引導性規定。「如果你是一個喪偶的兒媳或者說女婿，當你願意承擔起相應的照料原公婆和嶽父母責任的時候，那你同樣可以直接成為第一順序的繼承人。」 此外，鄒娟娟直言，遺產繼承這些問題是一個系統性的，也很難在當下自媒體快速發展時代，用30秒或一分鐘講清楚，很多因素容易被忽略掉，所以建議民眾應該多學習民法典，或者關注官方的普法宣傳，避免陷入信息不完整而產生焦慮情緒。(完)
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