武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
前不久,考古文保題材電視劇《護寶尋蹤》在央視熱播,帶火了劇中主要場景取景地——陝西省韓城市。這個坐落於黃河「幾字彎」臂彎處的千年古城,究竟蘊藏著怎樣的獨特魅力?8月5日,「大河奔湧萬象新」黃河流域生態保護和高質量發展網絡主題宣傳活動媒體採訪團深入韓城實地探訪,了解它如何在守護歷史文脈的同時,以創新姿態實現精彩蝶變。一邁進梁帶村芮國遺址博物館,採訪團記者們便被瞬間拉回了三千年前的西周時期。博物館主體建築以芮國墓地出土的鏤空銅方盒造型設計而成,古樸莊重。在二層出土文物綜合展示廳的上方,「古芮尋微故國韶光」八個大字熠熠生輝,如同歷史的鑰匙,為採訪團記者們緩緩開啟了一扇通往「芮國」神秘世界的大門。「芮」曾是兩周時期眾多諸侯國之一,在公元前七世紀因秦國的徵伐而悄然湮滅於歷史長河之中。直至2004年,考古工作者在韓城梁帶村的一次搶救性發掘中,發現了一批屬於西周末期至春秋早期芮國的墓葬,這才將「芮國」這頁塵封已久的歷史重新翻開。經過三次大規模的勘探與五年的階段性發掘,深埋地下的芮國遺珍終於驚豔亮相。不僅揭示了眾多保存完好、結構清晰的墓葬遺蹟,更出土了2.6萬餘件(組)珍貴文物。2018年2月,梁帶村芮國遺址博物館正式開館,通過金器、鐵器、青銅器、玉石器、象牙器等琳琅滿目的文物展品,將歷史文獻中記載寥寥的芮國生動地呈現在世人面前。「大家眼前這七尊造型相同、大小依次遞減的鼎,是迄今為止我國春秋早期出土青銅器中規制較為完整的一套諸侯級禮器,見證了西周時期的列鼎制度。」在七鼎六簋展品前,採訪團記者們被這套精美的青銅禮器深深吸引。梁帶村芮國遺址博物館講解員王錦娓娓道來:「西周時期,禮樂制度盛行,規定天子祭祀宴享用九鼎八簋,諸侯則用七鼎六簋。因此,我們可以推斷出該墓主的身份為諸侯級。而簋中的銘文『內(芮)公作為旅簋』,更是為我們確定墓主的國別提供了確鑿的證據。」金文為證,地書作傳,梁帶村遺址的考古發現為後人補寫了歷史缺失的片段,也讓這段久遠的先秦古國史逐漸變得清晰可辨。「目前,館內展出文物共525件(組),其中85%以上為國家等級以上文物,更有31件是國家一級文物。然而,目前僅發掘了遺址的十分之一,因此我們不僅要做好文化保護和傳承工作,提升展品數位化能力,更希望能找到古芮國人生活的更多遺蹟。」梁帶村芮國遺址博物館館長薛豔麗滿懷期待地說。古芮國的起源地在哪、古芮國後人去向何處、芮國近鄰梁國的國土在哪裡……古芮國還有許多謎團等待著後人去解開,但正如引廳內牆面上展示的那段話所言:「這段歷史,雖已塵封千年卻依舊鮮活而溫熱;這方古國,雖已揭開面紗卻仍然神秘而悠揚。」
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