學校獎勵上清華學生百萬 教育局叫停
2026-01-05 22:29 9,495次浏览巴黎8月6日電 (記者 李洋)法國南部地區山火6日繼續蔓延，目前已致一人喪生，13人受傷，另有至少3人下落不明。此次山火的過火面積已超過1.6萬公頃。 法國總理貝魯和內政部長勒塔約6日前往災區查看災情。貝魯表示，災情「非常嚴重」。他認為這是法國近60多年來所面臨的影響範圍最大的火情。受災情嚴重影響的城鎮聖洛朗-德拉卡布勒裡斯官方形容此次山火是「真正的災難」，火勢正以「驚人的速度」蔓延。 此次山火於5日下午發生，起火點位於法國南部奧克西塔尼大區奧德省小鎮裡博特附近，大火迅速蔓延，短短數小時過火面積就從數百公頃增至上萬公頃。已有約2200名消防員被派往現場參與滅火，但目前火勢仍未受控。 據奧德省官方6日晚通報，大火已造成一人死亡，死者為一名65歲的老年婦女，她死於聖洛朗-德拉卡布勒裡斯；13人受傷，其中11人為消防員。奧德省政府宣布受災情影響的多條道路臨時封閉，呼籲民眾遠離災區並通過官方渠道了解災情。 奧德省官方還表示，17個臨時安置中心將於6日晚開放，提供給被疏散的民眾。這些臨時安置中心共能容納1700多人。官方還提醒那些已被疏散的民眾目前不能返回家中。 法國生態轉型部6日發布的通報稱，山火災區的陣風風速高，天氣乾燥，同時法國南部本月以來持續乾旱，缺乏降雨，從而促成大火加速蔓延。(完)
武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
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