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2025-12-06 02:47 7,674次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
今天起至6日，雲南省京劇院在上海天蟾逸夫舞臺為上海觀眾帶來精心打造的京劇《羅成》以及多部經典折子戲。此次演出不僅是劇院整體實力的集中展現，更將拉開全國巡演的序幕。京劇《羅成》改編自隋末唐初英雄傳奇，經著名京劇表演藝術家葉少蘭精心整理，新增「南牢請命」一折，劇情更顯飽滿。這部作品2013年參加第六屆中國京劇藝術節，2016年入選中國京劇像音像錄製工程，目前全國演出版本多以該院錄製的像音像版為藍本。該劇曾四次進京展演。擔綱主演的朱福是葉少蘭弟子，作為葉派小生第三代傳人，他先後獲得全國青年演員電視大賽「金獎」、中國戲劇梅花獎、白玉蘭獎主角獎，以深厚功底詮釋羅成的忠肝義膽。 該劇是葉派經典劇目，演員需要文武皆備，劇中起霸、槍下場、嗩吶二黃、二黃轉西皮娃娃調、淤泥河蕩子均有亮點。朱福的雋秀扮相與靈動身段盡顯葉派風範，而李世民飾演者周凱、李元吉飾演者馮浩的精準演繹，更與主演形成精彩配合，眾人以默契的對手戲刻畫亂世風雲中的人物風骨，展現院團整體表演實力。同步呈現的雲南省京劇院經典折子戲專場同樣是院團多元藝術積累的集中展現：《時遷偷雞》由寧國旺主演，《拾玉鐲》由李靜主演，《孔雀東南飛》由蒲雪晴主演，《戰金山》由辛苑主演。四部作品涵蓋了生旦淨多個行當，從不同側面彰顯院團在流派傳承與角色塑造上的全面功底。演出由雲南藝術基金2024年度傳播交流推廣資助。上海演出後，雲南省京劇院還將開啟全國巡演，8月9日至10日登陸天津濱湖劇院及天津廣東會館，8月11日至14日在北京長安大劇院演出。
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