工信部啟動全國工業文化資源摸底調查工作
2025-12-06 03:41 3,592次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
8月8日，電影《東極島》正式全國上映，同日舉辦的「讓全世界知道」雲路演活動連線全國888家影院，將這段中國漁民救援英國戰俘的故事展現給觀眾。浙江舟山普陀主會場與北京分會場跨城聯動，主創團隊、救援漁民後代、國際友人及全國觀眾共同見證這場歷史與光影的對話。跨時空的英雄壯舉影片聚焦1942年東極島漁民的英雄壯舉：198位中國漁民冒著生命危險，從戰火中解救英軍戰俘，用行動詮釋「有難必救」的信念。影片導演管虎動容表示，彰顯歷史真相是這部電影的立身之本，「我們要替不愛說話的、謙遜的中國人把故事講出來。」 「要讓傳統技藝和民俗在銀幕上甦醒。」影片導演費振祥告訴觀眾，劇組為還原歷史做了大量調研，從漁船工藝到漁民號子，甚至演員撈起的魚的種類，都嚴格遵循舟山民俗。朱一龍飾演的漁民阿贔在捕魚後要把吃的第一口丟回大海，「這是對海洋的敬畏，也是我們從民俗專家那裡學到的傳統。」如果說《東極島》有彩蛋，那就是路演現場的兩位特殊嘉賓——東極島島民王裕斌、楊小平。兩人不久前在9-10級風浪中勇救落水遊客，與影片中祖輩的精神形成跨越時空的呼應。「我們是東極島漁民的後代，海上有人，我們必救」。樸實的話語道出刻在島民骨子裡的善良。《東極島》總製片人梁靜感慨道：「83年前的救人者與今天的救人者相聚，證明中國人的DNA不會變。」全國聯動，讓世界知道 此次雲路演創下規模紀錄，全國888家影院同步直播。技術團隊提前完成信號連接，讓各地觀眾實時參與主創互動。據統計，影片上映首日便吸引200萬人次觀影，社交平臺上「解氣解恨」「熱血沸騰」成為觀眾反饋高頻詞。 路演現場，不少救援漁民與英軍戰俘的後代到場。漁民吳其生的孫子吳布偉感慨萬千：「電影真實還原了祖輩『漁民的本分、大海的胸懷、菩薩的心腸』，這段歷史不該被忘記。」漁民吳其麟的孫女吳小飛觀影中多次熱淚盈眶，「沒想到第一次在電影院有了回家的感覺，像小時候聽爺爺講故事。」先輩們的故事，從口口相傳到走向銀幕。英軍戰俘後代維尼太太遠道而來表達感謝：「若沒有這些漁民，384個家庭將陷入黑暗記憶，這段故事成為了刻在我們家族記憶裡的溫暖與希望！」「這是多年未見的史詩巨作，既是人性的史詩，也是血性的史詩，讓中國反抗精神在銀幕上閃耀。」北京分會場中，賈樟柯導演這樣盛讚影片。而英國演員李凱文作為戰俘扮演者，用中文分享他的感悟：「我在中國15年，終於有機會講述這樣的故事。通過這部電影，世界看到了中國人的熱情與勇敢。」 活動尾聲，全國888家影院觀眾與主創共同完成「抱拳禮大合影」，用傳統禮儀定格這一刻的感動。「希望向全世界講述東極島的故事。」費振祥激動地說。隨著8月22日英國上映計劃的公布，這段東極島漁民的救援傳奇將跨越國界，「有難必救」的中國精神將「讓全世界知道」。
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