廈門市海滄區發生火災 原因正在調查中
2025-12-03 22:00 7,982次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
夏季許多遊客喜歡去山區避暑遊玩，不過汛期山區天氣陰晴不定，強降雨到來很容易發生山洪、泥石流等地質災害。 這些災害發生前都有哪些徵兆？ 又該採取怎樣的避險措施？ 專家提醒，夏季選擇進山遊玩的遊客，要提前了解沿途和目的地的天氣預報和預警信息，住宿或露營要選擇高地，注意收聽收看地質災害徵兆和預警響應信息。 應急管理部國家自然災害防治研究院科技委員會主任劉傳正介紹，留心觀察周邊環境，比如山坡、房屋是否出現裂縫、石塊掉落，是否有動物異常、樹木歪斜、泉水變渾、溝溪斷流或突然流量增大，甚至傳來轟隆隆的悶響聲等異常前兆現象。 遭遇山體滑坡或溝道泥石流時 如何應對？ 當遭遇山體滑坡或溝道泥石流時： 首先要保持冷靜，迅速向滑坡泥石流方向的兩側高地逃離，不能沿滑坡移動或流動方向逃生； 當無法逃離時，應迅速抱住身邊的大樹等固定物體，或躲避在結實的障礙物下； 滑坡停止後，應繼續待在安全區域，不要返回災害區搜挖財物，避免二次遇險。 山洪逃生 牢記四個關鍵字 如果在山區遭遇了山洪，逃生要記住「快」「高」「避」「穩」四個關鍵字。 「快」 發現危險或接到預警信息，要毫不猶豫、立即撤離，不要在低洼處停留，不要試圖步行或駕車通過漫水的道路、橋梁，因為水勢隨時可能發生突變； 車輛如進水熄火無法啟動，要果斷棄車立即轉移。 「高」 若處於低洼地帶，應第一時間向屋頂、山坡、堅固的高層建築等地勢高的地方轉移； 切記應該向溪河溝谷兩側山坡或滑坡體的兩側高地方向移動，千萬不要順溪河溝谷上下遊、滑坡體的滑動方向逃生。 「避」 要遠離廣告牌、電線桿、路燈、圍牆、老舊房屋等，防止被衝倒砸傷或受到觸電傷害； 要避開陡坡等區域，避免突然發生垮塌； 要繞開樹木、雜物等漂浮物，避免被撞擊或捲入水中。 「穩」 如果被困要保持冷靜，及時利用通信設備求救，並尋找堅固物體固定身體，避免被洪水衝走； 如不慎落水，要儘量抓住身邊的樹枝、木板等漂浮物，儘可能向岸邊靠近。 (總臺央視記者 唐國榮)
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