剛果（金）學者：以發展促進非中人權合作
2025-10-24 10:46 4,382次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
在貴陽，地鐵3號線串聯起花溪公園、貴陽孔學堂等數十個景點，遊客們絡繹不絕，感受著城市軌道交通帶來的便利。 每當跟隨熙熙攘攘的人群走進地鐵3號線，歐陽彬彬格外興奮。歐陽彬彬是中鐵六局交通分公司盾構掘進隊長，2019年他跟隨團隊來到貴陽，在這裡開啟一場地下攻堅之旅。 「貴陽地鐵3號線是國內首條在喀斯特地貌上採用盾構法建設的地鐵線路。在這裡施工，就像是在『豆腐渣裡打洞』。」歐陽彬彬回憶當年地鐵建設的艱辛，依然歷歷在目。 像歐陽彬彬這樣的90後青年，在團隊中還有不少，他們在施工過程中，努力以新技術攻關難題。該工程被貴州省建築業協會評為2024年優質工程。 工欲善其事必先利其器 貴陽以喀斯特地貌聞名，奇秀的風光吸引了來自八方的遊客，然而複雜多樣的地質條件，也給當地修建地鐵帶來巨大困難。即便是具有豐富盾構施工經驗的「地下尖兵」，也得一步一腳印，摸著石頭過河。 「全斷面硬巖高達98.6%，且溶洞密布，要在這樣的地質條件實施盾構施工，此前國內並無案例參考。」針對地質專家提出的質疑，歐陽彬彬堅定應答，「攻堅『喀斯特』，我們需要量身打造更強的盾構機，啃下全斷面硬巖這塊『硬骨頭』。」 硬巖掘進盾構施工速度慢，對刀具的磨損比較嚴重，歐陽彬彬牽頭設計優化了盾構機最前端的刀盤和刀具，以TBM形式配置了6把18寸中心雙聯滾刀、35把18寸單刃滾刀。這樣小刀間距的設計，不僅提升了刀具與巖層的接觸面，更增強了盾構機的破巖能力，讓盾構機能夠在硬巖地層順利掘進。 「不僅如此，刀具也必須改良，要提升耐磨性和適應性，否則開倉換刀不僅費時，還會增加掘進成本。」每掘進一環，歐陽彬彬便帶著卡尺鑽進隧道掌子面測量刀具磨損情況，及時調整下一環的掘進參數，改造的盾構機24小時掘進距離達到10餘米。 2019年9月，量身打造的「黔進號」盾構機在師範學院站至東風鎮站試驗段始發。2020年5月29日，盾構機順利出洞，填補了喀斯特地貌上盾構施工的空白。這一盾構施工技術，也在全線得到推廣應用。 2022年，歐陽彬彬被授予貴州省五一勞動獎章，他的先進事跡成為身邊職工學習的榜樣。 「豆腐渣裡打洞」 溶洞、暗河、高度差……盾構機長呂串串在施工過程中發現，當地的地質環境遠比想像中複雜。盾構機掘進稍有不慎就可能造成溶洞坍塌，甚至會被「吞食」。 當時不到30歲的盾構機長呂串串善於鑽研和思考，他說：「提前探清盾構機掘進前端的溶洞位置、大小等情況，對施工而言尤為重要。」 呂串串經過不斷嘗試，在日常應用於煤礦勘探的HSP探測系統上找到了靈感。他將HSP探測系統應用到盾構機上，盾構機便如同「車載導航系統」一樣，能夠準確獲悉前方的地質情況，精準探測溶洞位置和大小，並及時反饋給技術團隊制定應對措施。 短短1109米的試驗段隧道，找出了200餘處溶洞、溶溝等異常地質。技術團隊根據探測反饋的數據，制定了針對性強的解決措施，從而有效避免了因溶洞坍塌、地面沉降等次生災害對地鐵施工帶來的影響。 溶洞解決了，但是豐富的地下水又成了新的難題。掘進過程中如果不小心觸動相關水源體，水壓一旦超過巖體強度，地下水將直湧或突破巖體湧入施工現場，後果不堪設想。呂串串應用了盾尾間隙自動測量系統，在盾構機上加裝了真空泵、可伸縮式撐靴等防水技術，有效化解湧水風險，確保盾構機順利下穿貴廣高鐵一級風險源。同時，在主機隔板設計排水孔，有效減少螺旋輸送機湧水量，在掘進過程中加強盾尾防水，有效防止了灰巖地層噴湧。 2021年，呂串串在貴州省技能大賽中嶄露頭角，並獲得貴州省技術能手稱號。 毫米級的穿越挑戰 盾構機頂部與高鐵橋基僅有13.2米間距，每天有150趟列車呼嘯而過。下穿貴廣高鐵的24小時被大家稱為「心跳時刻」，所有人的心都提到了嗓子眼。 駕駛盾構機下穿貴廣高鐵的王付強，是一名1993年出生的年輕機長。雖然年輕，但面對盾構掘進的各類難題卻成竹在胸。 王付強帶領掘進班組，通過超前地質預報技術，提前對沿途16處溶洞溶溝進行了注漿填充，確保了隧道管片與隧道壁土體密實相接，為地面提供了堅實支撐。最終，他將穿越段沉降值控制在0.63毫米，僅有一根訂書針的厚度。 完美的數據，得益於大量的實踐和付出。盾構機掘進過程中，前端刀具「咬碎」巖石層後，會產生大量的渣土，如果不及時清運，將會淤積在盾構機的土倉內，影響盾構機掘進。如果打開密封土倉清理渣土，也會造成地表發生沉降。此時，作為盾構機「腸道」的螺旋輸送機和皮帶，必須及時將渣土往外運輸。然而，螺旋輸送機及皮帶對噴湧出富水的泥沙渣土難以全部「消化」運輸，於是王付強立即在皮帶端頭通過焊接擋板、增加擋泥帘布、適當提升皮帶坡度等改良設計，提升了皮帶的運輸能力，有效解決了運輸問題，提高了各環節作業的連續性，避免發生地表沉降。 2024年12月16日，貴陽地鐵3號線開通運營。「看著列車穿梭在親手建造的地下隧道裡，不斷運送遊客和當地百姓，所有艱辛和付出都值了。」呂串串捧起貴州省工人先鋒號獎牌，心中滿是自豪。
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