國家能源局：我國新型儲能裝機規模5年增長近30倍
2025-11-16 03:43 3,462次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
天津8月12日電 (記者 周亞強 王君妍)記者12日從天津市多部門獲悉，該市於當日發布地質災害氣象風險黃色預警，並啟動市防汛四級應急響應。 據天津市氣象部門預報，12日白天至夜間，天津市中北部有中到大雨(20~40毫米)，個別點暴雨(50~80毫米)，最大小時降雨量30~60毫米；中心城區及南部有雷陣雨(3~8毫米)。海河流域中北部有陣雨或雷陣雨，平均降雨量20~40毫米，局地50~80毫米，個別點100毫米以上，最大小時降雨量40~70毫米；大清河、北三河面雨量15~30毫米。 天津市規劃和自然資源局與天津市氣象局於12日11時30分聯合發布地質災害氣象風險黃色預警：12日12時至13日12時，受強降雨影響，天津市北部山區發生滑坡、崩塌等地質災害的氣象風險較高。 綜合當前降雨預報、上遊來水情況及河道行洪實際，天津市防辦經組織聯合會商研判，依據《天津市防汛抗旱應急預案》有關規定，決定於12日13時啟動市防汛四級應急響應。 據了解，此次強降雨過程對流性明顯，局地性、極端性強，與前期降雨落區高度重疊。受前期降雨影響，天津市土壤含水量飽和度高，大清河、中亭河、潮白新河等部分河道仍在行洪，易誘發河道洪水、城市內澇，薊州山洪和地質災害風險進一步增大，防汛形勢嚴峻。 對此，天津市防辦要求各級責任人立即上崗到位，落實預警「叫應」機制和應急預案，全力做好搶險救援準備。水務、公安、城管等多部門需協同加快城區積水排除、交通疏導和下沉地道封控；各涉農區落實農田除澇；文旅、商務、國動、住建、交通、城管等部門及各區須做好景區、地下空間、在建工地、危房、公共運輸等重點部位的安全防範工作。 據悉，為保障遊客安全，天津市薊州區已決定自8月12日14時起臨時關閉全部景區景點，不再售票接待遊客，後續開放時間另行通知。(完)
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