武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
今天起,北方新一輪降雨過程上線,陝西、河南、山東等地氣象乾旱區將陸續迎來「解渴雨」,華南一帶降雨進入收尾階段,但仍需警惕地質災害的滯後性。 根據氣象衛星監測顯示,昨天,受強盛的季風氣流影響,廣東、廣西、雲南、四川等地出現強降雨,同時北方主雨帶轉移至東北、黃淮等地。今天起,華南降雨將明顯減弱,進入收尾階段,但廣西部分地區仍需警惕大暴雨;在北方,新一輪降雨過程上線,西北地區東部、華北、黃淮等地將陸續迎來較強降雨。中央氣象臺預計,今天,內蒙古河套地區、青海東部、甘肅、寧夏、河南、安徽等地部分地區有大到暴雨,其中,河南東部、安徽北部、廣西北部等地部分地區有大暴雨。由於受到副熱帶高壓外圍西南氣流的影響,青海地區近期出現持續強降雨天氣,午後至夜間時段較為多發。 氣象專家提醒,雖然今天起華南一帶降雨會明顯減弱,但由於前期累計雨量大,多地土壤含水量高,公眾需警惕地質災害的滯後性,儘量避免前往山區、河道等隱患區域活動。對於陝西、河南、山東、安徽一帶來說,新一輪降雨過程對緩和當地氣象乾旱有利,但需防範局地強降雨可能引發的各類次生災害,注意出行安全。 未來一周北方暫別高溫 江南華南悶熱持續 再來關注高溫,隨著冷空氣南下、降雨增多,未來一周北方高溫天氣將告一段落,南方高溫天氣發展增多,福建、浙江、海南等地悶熱持續。 根據氣象衛星監測顯示,過去幾天,中東部遭遇大範圍高溫天氣,陝西、四川、湖北等地出現持續性40℃以上的酷熱天氣。重慶、四川、湖北、河南、貴州、雲南的不少地方氣溫打破當地8月上旬最高氣溫紀錄。未來一周,高溫天氣的分布格局將發生轉變。隨著冷空氣滲透南下,降雨增多,北方高溫將暫時告一段落。其中8日,在雨水的「打壓」下,北京、天津最高氣溫僅有28℃左右,體感要涼快不少。對於江南、華南地區來說,在副熱帶高壓的掌控下,未來一周將出現持續性高溫悶熱天氣,建議公眾減少戶外活動時間,持續做好防暑降溫工作。
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