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2025-11-26 14:28 8,316次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
編者按：習近平總書記在浙江工作期間，親自部署實施文化大省建設「八項工程」。本端推出「習近平在浙江的文化故事」，讓我們循跡溯源，感悟偉大思想蘊含的科學真理價值、強大精神力量、博大文化情懷。 2024年，國產3A遊戲《黑神話：悟空》一經發售就在全球29個國家和地區銷量登頂，中國文化驚豔世界。不少外國玩家為了搞懂這款以中國神話為背景的動作遊戲，開始研讀《西遊記》。 一時間，網絡空間熱議：「這隻猴子為什麼誕生在西湖邊？」 這又是一個無中生有的奇蹟。 2003年，浙江動漫產業剛剛起步。 2005年4月8日，習近平來到中國美術學院傳媒動畫學院調研。這個全國首批「國家動畫教學研究基地」，就是在他直接推動下誕生的。習近平對浙江動畫產學研一體化非常重視。 在動畫學院的三維機房，有關負責人向他匯報了打造「動漫之都」的構想，他立刻回應道：「動漫產業前景廣闊，我們完全有這個實力。」 當天下午，習近平又馬不停蹄趕往浙江中南卡通公司。 那時，中南卡通剛搬進新辦公樓，空調尚未安裝，房間悶熱，習近平一邊用毛巾抹汗，一邊仔細觀看動畫創作過程。從前期導演、中期製作，到播出和發行等各個環節，習近平問得仔細。 「中國動畫有行業，沒產業。中國的動漫市場很大，但90%被國外卡通搶走……」浙江中南控股集團董事局主席吳建榮有些焦慮地說。 聽罷，習近平說：「動畫不是用錢來衡量的。它能夠為青少年提供健康的精神食糧。中華文明有五千多年的歷史，你們可以創作一些我們國家民族英雄的動畫作品。」 在習近平鼓勵下，中南卡通很快製作出了《鄭和下西洋》《鄭成功》等一批國潮動漫。憑著極具中國風味、中國特色，企業不僅做了一大批IP衍生品，還把版權賣到了海外——「我還記得當時在香港的一個酒店裡，一個外國買家拿10萬美金的現金從我手裡買走四盒動漫碟片。回來後我向習書記匯報，他很開心，笑著說：動畫是無煙工廠，要讓我們的文化走出去。」吳建榮回憶說。 事實上，習近平的這次動漫調研之行，與兩個月前杭州剛剛獲得我國第一次國家級、國際性動漫盛會——首屆中國國際動漫節舉辦權有關。 杭州能拿到這張「入場券」，與其悠久的繪畫藝術歷史、實力強大的中國美院及浙江大學的人才隊伍密切相關，基因強大，但需播種澆灌，因勢利導。 2005年夏天，首屆中國國際動漫節在西湖開幕。現場銷售額突破千萬元，達成合同(意向書)成交額30億元。世界動畫學會創始人波爾多感嘆說：「世界上最富有想像力的事業，一定是在最美麗的地方。」 產業的種子播下了，如何讓它在西子湖畔長成常青樹？ 習近平專門寫信給國家廣電總局，促成動漫節永久落戶杭州。他還推動成立中國國際動漫節節展辦公室，杭州市財政投入專項資金。一個動漫產業的創新生態逐漸形成，經濟融入人文、人文浸潤經濟的實踐不斷豐富。 「文化很發達的地方，經濟照樣走在前面。」2023年全國兩會期間，習近平總書記提出了「人文經濟學」的重大命題。 早在浙江工作時，習近平就敏銳察覺到這一問題。他指出，「浙江文化的一個突出特點是：洋溢著濃鬱的經濟脈息。」他在《「文化經濟」點亮浙江經濟》一文中深刻闡述了文化與經濟的辯證關係：「所謂文化經濟是對文化經濟化和經濟文化化的統稱，其實質是文化與經濟的交融互動、融合發展。」 沿著習近平指引的道路前進，如今，杭州有動漫遊戲上下遊企業270多家，從業人員超1.2萬人，成為名副其實的「動漫之都」；浙江民營文化企業已超30萬家，是2003年的7倍多。 (潮新聞 浙江日報採訪組)
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