武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
2025年7月25日,北京人民大會堂巨幅壁畫《江山如此多嬌》前,習近平主席接受外國新任駐華大使遞交國書,並同他們一一合影。 面對16位來自各大洲的外國新任駐華大使和上海合作組織秘書長,習近平主席的話擲地有聲:「中國將堅定不移擴大高水平對外開放,釋放超大規模市場紅利,讓中國新發展成為各國的新機遇,為世界經濟增長注入更多確定性。」 今年以來,面對國際環境複雜多變、不穩定性不確定性增加的複雜局面,中國堅定不移擴大高水平對外開放,以自身高質量發展助力其他國家發展,以中國式現代化促進世界各國現代化。 優環境,持續打造「投資中國」品牌 7月20日,第三屆中國國際供應鏈促進博覽會在北京落幕。本屆鏈博會,現場共籤署合作協議、達成合作意向超過6000項。閉幕當天,霍尼韋爾、西門子等百餘家中外企業和機構籤署第四屆鏈博會參展意向,提前拿到下屆「入場券」。 鏈博會上不斷擴大的「朋友圈」、更強更足的「連結度」,既源自中國不斷優化的營商環境,也源自中國開放發展釋放的紅利與機遇。 今年3月,習近平主席同40餘位外資企業全球董事長、執行長以及商協會代表共聚一堂,深入交流。 △2025年3月28日,習近平主席在北京人民大會堂會見國際工商界代表。 面對一些國家「脫鉤斷鏈」的逆流,習近平主席明確指出:「中國推進改革開放堅定不移,開放的大門只會越開越大,利用外資的政策沒有變也不會變。」「與中國同行就是與機遇同行,相信中國就是相信明天,投資中國就是投資未來。」 近日召開的中央政治局會議提出,要擴大高水平對外開放,穩住外貿外資基本盤。會議對優化營商環境作出相關部署——「優化出口退稅政策」「推動市場競爭秩序持續優化」「規範地方招商引資行為」等。 當前,我國外資準入負面清單條目持續縮減,製造業領域準入限制已全部「清零」,增值電信、生物技術等服務業領域開放試點有序開展。今年上半年,全國新設立外商投資企業超3萬家,同比增長11.7%;我國有進出口實績的外貿企業歷史同期首次突破60萬家。 「在日益不可預測的全球環境中,中國是一片確定性的綠洲」「我們對同中國合作有信心,是因為我們和中國都著眼於長期發展」……國際工商界人士的共識充分印證,中國是面向世界的投資熱土、合作熱土、創新熱土,是世界經濟的穩定錨和動力源。 搭平臺,穩步擴大制度型開放 在會見國際工商界代表時,習近平主席強調,對外開放是中國的基本國策,中國正在推進高水平對外開放,穩步擴大規則、規制、管理、標準等制度型開放。 黨的二十屆三中全會《決定》提出完善高水平對外開放體制機制,並把「穩步擴大制度型開放」作為第一項內容進行部署,明確要求主動對接國際高標準經貿規則、擴大自主開放、深化援外體制機制改革、積極參與全球經濟治理體系改革等。 今年12月18日,海南自貿港將正式啟動全島封關運作。 「零關稅」商品範圍擴大至約6600個稅目,佔全部商品稅目的比例達74%,比封關前提高了近53個百分點;對「零關稅」貨物、放寬貿易管理措施貨物等實行低幹預、高效率精準監管……隨著封關政策準備就緒、軟硬體條件全面完成,一個與國際接軌、活力奔湧的現代化開放高地將加快崛起,持續為中國高質量發展注入新動能,為中國更高水平對外開放樹立新標杆。 △海南洋浦國際貨櫃碼頭 目前,黨中央、國務院已部署設立22個自貿試驗區,布局覆蓋東西南北中。國家層面已累計複製推廣379項自貿試驗區制度創新成果;從自貿試驗區到自由貿易港,從重大展會到共建「一帶一路」倡議,多層次開放平臺相互賦能;給予最不發達國家、非洲建交國家100%稅目產品零關稅待遇……我國高水平對外開放步伐加快,正從商品要素流動型開放向規則、規制、管理、標準等制度型開放全面升級。 促合作,堅定維護多邊貿易體制 「很豐厚,這些合作。」 4月24日,北京人民大會堂,習近平主席指著桌子上厚厚的合作文本,笑著對來華國事訪問的肯亞總統魯託說。 在兩國元首見證下,中肯雙方籤署20項合作文件,涵蓋共建「一帶一路」、高新科技、人文交流、經濟貿易、新聞傳媒等領域。 會談中,習近平主席明確指出,中國願同世界各國一道,通過團結合作應對各種挑戰,維護自身正當權益,維護國際貿易規則,維護國際公平正義。 一番話,彰顯中國對非洲國家的重信守義,也傳遞出一個不懼國際風雲變幻、致力於推動經濟全球化的大國賦予世界的確定性力量。 △秘魯錢凱港 「各國唯有團結協作,才能維護世界和平穩定,促進全球發展繁榮」。5月13日,習近平主席在北京出席中拉論壇第四屆部長級會議開幕式並發表主旨講話指出,「加強發展戰略對接,深入推進高質量共建『一帶一路』」「中方將進口更多拉方優質產品,鼓勵中國企業擴大對拉投資」……一系列重要舉措,展現中拉維護開放合作國際環境的共同選擇。 「十四五」期間,中國對75個國家實行單方面免籤或全面互免籤證,過境免籤國家擴展到55個;今年前7個月,我國貨物貿易保持向上向好勢頭,進出口總值25.7萬億元,同比增長3.5%;同拉方在高質量共建「一帶一路」框架內已累計實施200多個基礎設施建設項目…… 一個致力於實現高質量發展、堅定開放合作的中國,為動蕩世界注入更多信心和動力,為所有擁抱合作的國家創造更多發展機遇。 △上海洋山港 習近平主席指出:「在經濟全球化深入發展的今天,弱肉強食、贏者通吃是一條越走越窄的死胡同,包容普惠、互利共贏才是越走越寬的人間正道。」 與堅定不移推進高水平對外開放的中國同行,以務實合作為全球發展注入信心和活力,這既是順應時代潮流的理性選擇,也承載著各國人民的共同期盼。今日之中國,正不斷以高水平對外開放新成就推進中國式現代化偉大事業,為世界經濟繁榮進步貢獻新的更大力量。 總監製丨閆帥南 王姍姍 監製丨馬麗君 製片人丨興來 寧黎黎 執筆丨程昱
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