專訪「中天小姐姐」何橞瑢：北京的煙火氣與人情味給我滿滿溫暖
2026-02-26 03:42 2,649次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
蘭州8月8日電 (艾慶龍 高展)「差池上舟楫，杳窕入雲漢。」杜甫行舟嘉陵江徽縣段留下的詩句，勾勒出這片峽谷往昔的熱鬧圖景。而同在這片土地，李白筆下「青泥何盤盤，百步九折縈巖巒」的青泥嶺也在徽縣南境，道出了嘉陵江周邊蜀道的艱險。一靜一動間，早已將這片山水的靈秀與崎嶇刻入歷史。 近日，沿著新修的道路來到甘肅省隴南市徽縣，跟著詩句走進月亮峽，10公裡的路程已不再是往昔的險峻模樣。龜溪潺潺流淌，廊亭依水而建，彎月景觀前不時有遊客駐足拍照，曾經難行的路段如今架起了親水平臺，幾位旅客望著江景閒談。 當地村民說，路通了，景也串起來了，來的人一年比一年多。不遠處的田河村，1277米的繞行新路讓進出的車輛不再擁堵，5畝生態停車場裡，掛著陝、甘、川等地牌照的私家車整齊停放，很難想像這裡曾因停車難讓不少遊客遺憾折返。 圖為甘肅省隴南市徽縣田河村千年銀杏樹。(資料圖)高瓊 攝 田河村的千年銀杏樹下，更是一派生機。「銀杏夢谷」民宿的火鍋集市廣場上，升騰的熱氣伴著陣陣香氣，遊客品嘗著當地特色火鍋，聊著沿途見聞。獨棟別院式民宿前，新人依偎在銀杏樹下拍攝婚紗照。 樹下的空地上，村民們擺著小攤，銀杏果點心、自釀的土酒擺了滿滿一排，旁邊的非遺體驗區裡，孩子們跟著手藝人學做竹編，不時傳出歡快的笑聲。這種「高端民宿+農家風味+非遺互動」的組合，不僅讓遊客玩得盡興，也讓村民的日子越過越紅火。 13公裡長的嘉陵江漂流河道上，不時傳來陣陣吶喊。一艘艘橡皮艇順著蜿蜒的河道而下，兩岸的青山飛速後退，遊客們在驚險與愜意中感受著山水之樂。岸邊工作人員說，每到周末和節假日，漂流項目都要提前預約。 圖為嘉陵江徽縣段。(資料圖)高瓊 攝 這僅是當地文旅活力的一個縮影，「一月一活動」的安排讓景區四季都有看點，「銀杏杯」和美鄉村籃球邀請賽上，村民與遊客組隊比拼，賽場外的農特產品攤位也被圍得滿滿當當，單場活動就帶動銷售超10萬元；短視頻大賽裡，網友們鏡頭下的銀杏林、漂流河、古村落，讓更多人知道了這個藏在嘉陵江岸畔的好去處。 數據見證著變化：2025年一季度，徽縣旅遊人數達75.5萬人次，旅遊花費4.028億元，同比增幅均接近29%。但發展中遇到的難題也曾讓人犯難，景區網絡信號弱，遊客發個視頻都要四處找信號，如今田河村完成網絡擴容，走到哪兒都是滿格信號；隧道照明不足，夜間行車讓人心裡發慌，現在照明方案已定，施工隊即將進場；宣傳方式單一、留宿遊客統計不準，通過短視頻大賽和與多部門合作規範登記，這些問題也在逐步解決。 傍晚時分，嘉陵古鎮的建設工地上依舊機器轟鳴。按照規劃，這裡將與三國文化展示館一同，把當地的歷史故事講給更多人聽。遠處，漂流的號子漸漸平息，民宿裡亮起燈光，千年銀杏的葉子在風中輕輕作響。(完)
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