最古老黑洞已有133億歲「高齡」
2026-02-28 09:08 3,136次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
北京8月8日電 (記者 高凱)記者從國家大劇院獲悉，當地時間8月6日，國家大劇院管弦樂團2025歐洲巡演首站演出亮相愛丁堡國際藝術節，演出取得圓滿成功。有著百年歷史的愛丁堡亞瑟音樂廳現場近兩千個坐席幾近售罄。 據介紹，此次巡演期間，樂團將攜手指揮家鄭明勳、鋼琴家劉曉禹等藝術家，於8月6日至15日期間在英國、西班牙、德國的5座城市奏響音樂會，同時在英國愛丁堡、德國法蘭克福舉辦兩場文化交流活動。 巡演首場在愛丁堡站的音樂會是國家大劇院管弦樂團的英國首秀。在愛丁堡國際藝術節濃厚的節慶氛圍中，指揮家鄭明勳在熱烈掌聲中登臺，執棒樂團率先奏響中國作曲家陳其鋼的代表作《五行》，蘊含深刻哲思的韻律很快就將歐洲觀眾帶入藝術情境中。隨後，蕭邦鋼琴大賽冠軍劉曉禹和樂團合作演繹拉威爾《G大調鋼琴協奏曲》，層次豐富、色彩鮮明的音樂對話全面展示了鋼琴家與樂團的默契度和藝術造詣。在歡呼與掌聲中劉曉禹返場加演蕭邦《升C小調幻想即興曲》。 國家大劇院管弦樂團亮相愛丁堡國際藝術節。牛小北攝 下半場，樂團與德國管風琴大師漢斯約爾格·阿爾布萊希特獻上重磅曲目聖-桑《C小調第三號交響曲「管風琴」》，在亞瑟音樂廳極具感染力的聲場中呈現出震撼人心的視聽效果，超過十分鐘的起立鼓掌也證明了歐洲觀眾對藝術家們的十足肯定。在觀眾的歡呼與掌聲中，鄭明勳指揮樂團返場奏響比才《卡門》序曲。 據悉，本場音樂會次日，國家大劇院管弦樂團的藝術家們來到愛丁堡市政廳，參演由中國駐愛丁堡總領事館、英國愛丁堡市政府和中國國家大劇院支持的「文明互鑑，攜行致遠——國家大劇院走進愛丁堡市政廳交流活動」，在中國歐盟建交50周年之際，以音樂為紐帶架起中歐文化交流的新橋梁。 在這之後，國家大劇院管弦樂團將繼續前往英國薩弗倫沃爾登，西班牙桑坦德，德國科布倫茨、漢堡等城市，登臺歐洲多個知名藝術節和重要演出場館。(完)
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