廣東清遠長隆白犀牛家族再添新丁
2026-01-15 09:28 3,713次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
洛杉磯8月10日電 (記者 張朔)8月8日亮相的新片《兇器》(Weapons)首映連奪北美單日和周末票房冠軍。 據票房統計網站BoxOfficeMojo8月10日發布的電影市場數據，27部影片北美周末票房(8月8日至10日)報收約1.31億美元，較前一周末增長逾9%，北美周末票房連續13個統計周期保持在1億美元之上。 扎克·克雷格自編自導的懸疑恐怖片《兇器》首映周末收穫約4250萬美元，成為最新一期北美周末票房十強中平均票房最高的影片。目前主要電影網站對其評價為IMDb評分8.0、MTC評分81、爛番茄新鮮度95%(234評)，CinemaScore打分為A－。 同日亮相的另一部新片《辣媽辣妹2》(Freakier Friday)以約2900萬美元首映周末票房居本期榜單次席。這部奇幻喜劇片由奧斯卡最佳女配角獎得主傑米·李·柯蒂斯與好萊塢明星琳賽·洛翰等主演，首映周末票房超越2003年兩人搭檔出演的第一部《辣媽辣妹》(Freaky Friday)；其開畫反響為IMDb評分7.1、MTC評分61、爛番茄新鮮度74%(163評)、CinemaScore打分為A，與前作成績高低互見。 受新片衝擊和放映影院數量減少影響，科幻冒險動作片《神奇4俠：初露鋒芒》(The Fantastic Four：First Steps)此番以約1550萬美元從北美周末票房兩連冠退居本期榜單季軍。其北美票房現約2.3億美元，全球票房約4.34億美元。 《壞蛋聯盟2》(The Bad Guys 2)第二個上映周末票房環比下跌52.7%，以約1040萬美元從上期榜單亞軍降至本輪排名第4位。這部夢工廠冒險喜劇動畫片北美票房現約4341萬美元，全球票房約8396萬美元。 《白頭神探：智鬥滅世狂人》(The Naked Gun)繼續緊隨其後，第二個上映周末以約838萬美元、50.2%環比跌幅從上期榜單季軍降至本輪排名第5位。這部由連姆·尼森主演的動作犯罪喜劇片，目前北美票房約3301萬美元、全球票房約5641萬美元。 此外，8月6日上映的美國天使影業奇幻冒險喜劇片《素描驚魂》(Sketch)，以約253萬美元首映周末票房躋身本期榜單第10位。其開畫反響為IMDb評分7.3、MTC評分78、爛番茄新鮮度97%(60評)，CinemaScore打分為A－。 新的一周，由美國知名導演斯派克·李執導、好萊塢明星丹澤爾·華盛頓等主演的犯罪劇情片《天國與地獄》(Highest 2 Lowest)將於8月15日公映；動作犯罪喜劇片《小人物2》(Nobody 2)和劇情片《墟垣以東》(East of Wall)也將同日上映。(完)
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