武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月14日電 據中央氣象臺網站消息,颱風「楊柳」已於14日凌晨在福建省漳浦縣沿海再次登陸,登陸時由颱風級減弱為強熱帶風暴級。受其影響,過去24小時,臺灣島大部、福建東南部、廣東東部、江西南部等地出現暴雨或大暴雨,臺灣島南部局地特大暴雨。今明兩天,颱風「楊柳」將給江南南部、華南、西南地區東部等地帶來強降雨天氣;未來一周,東北地區、華北等地多降雨和強對流天氣。 受「楊柳」影響,今天,廣東大部、廣西大部、福建東南部、江西南部、湖南中南部和西北部、貴州東部等地有大到暴雨,部分地區大暴雨,廣東北部、廣西東北部、湖南南部、江西西南部等地局地有特大暴雨(250~280毫米)。上述部分地區伴有短時強降水(最大小時降雨量20~50毫米,局地可超過70毫米),局地有雷暴大風等強對流天氣。 專家提醒,廣東、廣西北部、湖南南部、貴州等地降雨持續時間較長、累計降雨量較大,公眾需遠離山區、河谷、地勢低洼的地區,警惕次生災害,注意出行安全。 值得關注的是,未來一周,華北、東北等地多降水過程,部分地區伴有短時強降水、雷暴大風或冰雹等強對流天氣。其中今天,內蒙古中西部、山西北部、河北北部、北京西北部等地局地將有雷暴大風或冰雹天氣;明天,東北地區、華北等地雨勢加強,黑龍江中南部、吉林西部、遼寧東部、河北東部、山西南部、山東北部、陝西南部等地有大雨,局地暴雨。公眾需及時關注最新天氣預報預警信息,外出攜帶雨具,警惕局地強降水或強對流天氣對日常生活的不利影響,注意出行安全。 圖源:中央氣象臺網站
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