充分發揮統一戰線強大法寶作用 為推進中國式現代化凝聚最廣泛的人心和力量
2026-01-05 13:45 8,683次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
杭州8月5日電(藍伊旎)8月4日，《浙江省涉外營商環境評價報告2024/2025》(以下簡稱「報告」)解讀交流活動在杭州舉行。報告顯示，過去一年，受訪外資企業對浙江涉外營商環境整體滿意度達96%，87%的受訪企業在浙投資利潤率實現增長或持平，對未來5年的投資收益預期向好。 聚焦在浙外資企業對涉外營商環境滿意度的評價以及對經營前景的預期展望，2024年，浙江省貿促會首次發布該系列報告。過去一年，浙江省貿促會實地調研在浙外資企業1599家次，召開158場座談會，徵集了378條具體意見，形成此報告。 活動現場。 主辦方 供圖 當前，浙江省正全力推進高水平對外開放、建設高能級開放強省，並明確了「服務最優、成本最低、效率最高」的目標。今年，報告將該標準更新至評價體系，並將國際外部環境變化對在浙外資企業的影響和應變情況寫入報告。 報告顯示，受訪企業對浙江在政務、生活、法律、中介、商業5方面服務的滿意度均超94%，其中對政務服務滿意度最高；浙江共有6項成本明顯低於其他省份；浙江在辦事、基建、物流、通關等4方面效率均獲得企業高分評價，93%的受訪企業對浙江政府速度「點讚」，91%受訪企業表示浙江基礎建設效率「較高」或「非常高」。 報告顯示，在關於涉外營商環境的12方面測評中，受訪企業對國際人員往來便利化、外籍人員和引進人才生活環境、市政公用基礎設施、經營場所獲取、納稅5個方面最為滿意。「市場規模大、前景廣闊」「產業鏈、供應鏈完整」「全方位對外開放新格局」「數字、綠色、新興消費快速發展」是外資企業目前及未來最看重的四大因素。 「這裡不僅有活躍的消費市場，還有高效的物流網絡和完善的供應鏈體系，更有優質的營商環境，讓我們能快速響應消費者需求，這對零售行業來說至關重要。」沃爾瑪中國公司事務浙江區域總經理範寅表示，對「浙江溫度、浙江速度、浙江態度」都留下了深刻的印象。 當前，涉外營商環境的優化正在向外資企業釋放更強大的吸引力。 「除了房地產和金融服務等傳統行業，越來越多港資企業的在浙投資正向高新技術和綠色產業延伸。」浙江省香港商會副會長沈佳穎注意到，目前不少港資科創企業、生物醫藥企業、綠色能源項目已在浙江落地，她認為，這不僅為港資企業帶來了更廣闊的發展空間，更進一步促進了兩地產業協同發展。 「優化營商環境的基本要求是市場化、法治化、國際化，今年的評價報告在這三個方面都反映了新的變化。」浙江省貿促會相關負責人表示，浙江作為中國經濟發展的先行省份，持續釋放對外開放的強大磁吸力，希望該報告能幫助各國企業和人士了解中國、投資浙江。(完)
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