武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
金華8月11日電 題:國民黨抗戰女傑鄭蘋如:勿輕花弱無筋骨 作者 柴燕菲 張斌 章是一 在浙江金華蘭溪青松公園,白柱灰瓦的「鄭亭」靜靜矗立,與池塘邊的依依垂柳相映。亭邊碑記上,鄭氏「一門忠烈成仁」的記載,被往來行人的目光反覆摩挲。 這座由旅美華僑、鄭氏宗親鄭德明捐建的紀念亭,承載著對國民黨抗戰女傑鄭蘋如的緬懷。 浙江金華蘭溪的「鄭亭」。張斌 攝 出生於1914年的鄭蘋如,祖籍蘭溪。 其父鄭鉞在蘭溪長大,曾留學日本,並加入同盟會追隨孫中山革命。其母木村花子是日本人,嫁與鄭鉞後相夫教子,並反對日本侵略中國的行徑。 1937年,日本全面發動侵華戰爭後,從上海政法學院畢業時年僅23歲的鄭蘋如投身抗日,成為國民黨的一名地下工作者。 作家張愛玲的小說《色·戒》、影視劇《旗袍》裡「女英雄刺殺汪偽76號頭目丁默邨」的故事,就是以鄭蘋如為原型。 「我叫她一聲嬢嬢,我們家的孩子都很欽佩她。」近日接受連線採訪時,鄭蘋如的侄子、已是耄耋之年的鄭國基憶起鄭蘋如時說。 據他介紹,特務頭目丁默邨是鄭蘋如所上中學的一位董事。獲得刺殺他的任務後,鄭蘋如利用其好色的特點,借「師生之誼」與之結識並發展關係。 1939年12月21日,鄭蘋如以買大衣為由,將丁默邨誘至上海靜安寺路戈登路口皮貨店,由他人伺機刺殺。但丁默邨十分警覺,最終逃脫。刺殺失敗後,鄭蘋如的特工身份也隨之暴露。 鄭國基回憶,刺殺失敗後,丁默邨憤怒地以鄭蘋如家人相要挾,要求她立即前往汪偽76號特工總部自首。為不連累親人,鄭蘋如與家人吃了最後一頓飯,毅然走進敵窟。 在獄裡,鄭蘋如曾給父親鄭鉞寫過一封信,裡面寫道:「爸爸,我很好,請您放心,蘋如。」 鄭蘋如被捕後,汪偽政府隨即聯繫鄭鉞,以鄭蘋如的自由為條件,利誘他出任「司法部部長」。這位國民黨元老斷然拒絕,寧舍愛女性命,也要守住民族氣節。 1940年2月,鄭蘋如被帶到上海郊外執行槍決,犧牲時年僅26歲。鄭鉞聞訊後一慟成疾,於1943年4月含恨而終。1944年1月,鄭鉞病逝後不到一年,鄭蘋如的哥哥鄭海澄(鄭國基之父)在重慶的飛行任務中犧牲。 中共蘭谿市委黨史研究室工作人員郭連標介紹,近年來,蘭溪當地編纂《蘭溪史志》,發表《鄭鉞一門忠烈風存》《幽蘭自香》等文,持續推進鄭蘋如相關歷史研究。 蘭溪鄭氏後人鄭瑞明近日向筆者展示《蘭溪鄭氏族譜》,裡面記載了鄭蘋如及其一家的抗日事跡。 「作為後人,我們對鄭蘋如的紀念,就是要永遠銘記傳承這段抗日事跡,弘揚愛國主義精神。」鄭瑞明說。 在上海福壽園,鄭蘋如的雕塑與墓碑莊嚴肅穆。據記載,從事地下工作期間,她及時向當時的重慶國民政府報告汪精衛投日的重要情報,為抗戰傳遞關鍵信息。 如《蘭溪史志》中《幽蘭自香》有記:「勿輕花弱無筋骨,異香堪可驚仇虜」。(完)
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