海南省國有資產監督管理委員會黨委副書記王有福接受審查調查
2025-12-21 01:30 5,397次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
蘭州8月9日電 (記者 閆姣)甘肅省政府新聞辦8日晚召開榆中縣山洪災害新聞發布會披露，8月7日18時至8日6時，榆中縣遭短時強降雨天氣，引發山洪災害，共造成2540餘間房屋受損，目前已累計轉移安置民眾9828人。 本次強降雨主要集中在榆中縣南部山區，最大降雨量出現在興隆山，達到220.2毫米。極端強降水天氣極為罕見，是該縣有記錄以來的歷史極值，導致山洪暴發，破壞力巨大。且受災中心區域平均海拔2500米以上，地勢地形複雜、民眾居住分散，加之交通、供電、通訊等大面積癱瘓，給夜間救援帶來了極大困難。 災情發生後，甘肅省委、省政府高度重視，甘肅省防汛抗旱指揮部迅速啟動應急響應機制，第一時間開展救援搶險救災工作，組織應急、公安、交通、消防、電力、通信、醫療等部門投入2700餘名救援人員，出動車輛機械980臺次，準備應急物資8530件(套)。 其間，甘肅省消防救援總隊、森林消防總隊和國家西北區域應急救援中心立即啟動應急響應預案，先後調派蘭州、白銀、定西、臨夏、蘭州新區、訓保6個支隊717名消防救援人員，7頭搜救犬、16艘舟艇趕赴災區緊急救援。 據蘭州市委常委、常務副市長潘喆現場介紹，榆中縣城關鎮、馬坡鄉、小康營鄉、夏官營鎮、新營鎮5個鄉鎮基礎設施，在此次山洪災害中受損嚴重。道路交通方面，公路損毀102公裡，橋梁損毀5座，14個行政村道路阻斷。電力設施方面，7條供電線路受損，4條10千伏供電線路斷電、3條支線受損，停電影響城關鎮、馬坡鄉、小康營鄉等3個鄉鎮37個村。通信設施方面，114個基站中斷。水務設施方面，人飲工程、河道堤防工程受損嚴重，影響2.4萬人正常飲水。農作物受災面積3620畝。 榆中縣委書記崔峰巍介紹說，當地採用投親靠友就近轉移安置、徵用酒店轉移安置、設置集中安置點轉移安置等方式，累計轉移安置民眾9828人。根據受災情況，第一時間調配帳篷、棉被、摺疊床等物資3000多套，設立臨時安置點，確保受災民眾有安全住所和基本生活用具。已調配供應充足的食物和水等生活必需品，滿足民眾日常生活需求。 截至8日18時50分，災害導致10人遇難、33人失聯。失聯人員搜救、基礎設施搶修、民眾轉移安置等應急救援工作正在緊張有序進行。(完)
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