武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
上海靜安區陝西北路380號,一棟紅磚斑駁的歐式城堡建築在梧桐樹影間悄然甦醒。這座始建於1922年的許崇智舊居,見證過民國軍政風雲變幻,如今在2025年盛夏迎來新生。近日,由「ArtPDF」與「幾間家居」聯合策劃的《海上屋》藝術展正式啟幕,這座被列為靜安區文物保護點的百年老宅首次系統性向公眾開放。作為陝西北路歷史文化名街的重要組成部分,它與宋氏老宅、榮宗敬故居共同構成「中國近代史露天博物館」,記錄著上海百年中西文化交融的獨特歷程。踏入建築內部,時光的層次感撲面而來。據歷史檔案記載,1925年粵軍總司令許崇智被蔣介石解除兵權後攜20萬大洋舉家遷居上海公共租界西摩路(今陝西北路)。這棟耗時三年建成的宅邸採用了當時罕見的複合功能設計:南側三層城堡式塔樓為生活區,紅磚立面鑲嵌著白色科林斯柱式門廊;北側延伸出二層辦公區域,扇形窗楣與幾何線角腰簷交錯,形成獨特的折衷主義風格。建築學者指出,這種「居住-政務」複合布局映射著主人從權力中心退居租界後的特殊心境。1949年後,建築收歸國有,許崇智之子許仁之在此居住逾半世紀,成為家族興衰的活見證。此次許宅重開舉辦的《海上屋》藝術展覽以「都市漂浮的精神棲息地」為核心理念,邀請14位藝術家創作30餘件與建築對話的定製作品。策展團隊摒棄傳統白盒子展陳模式,將藝術品巧妙融入空間肌理:在首層修復的1920年代壁爐前,蘇暢設計的《水母沙發》與斑駁磚牆形成材質對話;沿著吱呀作響的拼花樓梯上行,劉唯艱的《窗景》油畫懸掛在原有掛畫釘痕處,顏料肌理與剝落牆皮產生時間共振;三層閣樓裡,高磊的裝置《城市軌跡》由200個廢舊輪胎堆疊而成,中央旋轉鏡面映照著屋頂裸露的百年木屋架。這種「去殿堂化」的布展理念引發觀展方式的革新——當觀眾坐在復刻的民國絲絨沙發上,指尖觸碰修復樓梯扶手的溫潤包漿時,建築本身的呼吸韻律成為展覽的核心敘事。展覽特別保留的建築「未完成感」賦予空間獨特的生命力。修補痕跡清晰的水磨石臺階記錄著不同時代的修繕印記,裸露出木筋的梁架見證結構加固工程的專業克制。在二層朝南的弧形拱窗邊,胡項城的《螢火蟲吊燈》將光斑投射在斑駁牆面上,與窗外懷恩堂的十字架尖頂形成信仰符號的互文。張恩利的《繩結》系列特意置於政務區原會議室位置,抽象線條與空間歷史記憶產生超時空共鳴。神秘的洋房重見天日,與當代藝術展相得益彰,使其在開展後便吸引了大量觀眾造訪。每日黃昏的「黃金時刻」,夕陽為紅磚立面鍍上金邊。81歲的許氏後人許華新在開幕致辭中感慨:「祖父建造此樓時,或許未曾想到百年後它會成為城市共有的精神客廳」。《海上屋》展覽將持續至2025年8月31日,市民可通過「幾間家居」公眾號預約。
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