受熱帶低壓影響 瓊州海峽大風海口三港停運
2025-12-29 23:14 8,856次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
8月9日電 題：對於這個「無煙工廠」，習近平稱前景廣闊 2005年4月8日，時任浙江省委書記的習近平同志來到一家動漫企業考察。 彼時，杭州剛剛獲得我國第一次國家級、國際性動漫盛會——首屆中國國際動漫節的舉辦權。 對辦好動漫節，習近平同志很重視，專門展開相關調研。 他來到的這家動漫企業是浙江中南卡通公司，成立於2003年，幾乎與浙江的動漫產業同步發展。 那時，中南卡通剛搬進新辦公樓，空調尚未安裝，房間悶熱。習近平同志一邊用毛巾抹汗，一邊仔細觀看動畫製作，向動畫設計師詢問情況。 「中國動畫有行業，沒產業。中國的動漫市場很大，但90%被國外卡通搶走……」面對習近平同志的關切，浙江中南控股集團董事局主席吳建榮有些焦慮地說。 聽罷，習近平同志表示：「動畫不是用錢來衡量的。它能夠為青少年提供健康的精神食糧。中華文明有五千多年的歷史，你們可以創作一些我們國家民族英雄的動畫作品。」 在習近平同志的鼓勵下，中南卡通很快製作出了《鄭和下西洋》《鄭成功》等一批國潮動漫，版權還賣到了海外。習近平同志得知後很開心，勉勵吳建榮：「動畫是無煙工廠，要讓我們的文化走出去。」 對於文化事業和文化產業的發展，習近平同志一直有著深刻的洞察與深入的思考。他曾指出，文化的力量，或者我們稱之為構成綜合競爭力的文化軟實力，總是「潤物細無聲」地融入經濟力量、政治力量、社會力量之中，成為經濟發展的「助推器」、政治文明的「導航燈」、社會和諧的「黏合劑」。 黨的十八大以來，習近平總書記多次為文化事業和文化產業的高質量發展指明路徑—— 在2014年召開的文藝工作座談會上，指出「推動文藝繁榮發展，最根本的是要創作生產出無愧於我們這個偉大民族、偉大時代的優秀作品」； 在2018年召開的全國宣傳思想工作會議上，強調要「健全現代文化產業體系和市場體系，推動各類文化市場主體發展壯大，培育新型文化業態和文化消費模式」； 2024年，在二十屆中央政治局第十七次集體學習時，強調要「探索文化和科技融合的有效機制，實現文化建設數位化賦能、信息化轉型」； …… 文化是民族生存和發展的重要力量，而文化與經濟密不可分。 從在浙江工作時闡述文化與經濟的辯證關係，到2023年全國兩會期間提出「人文經濟學」的重大命題……習近平總書記始終高度重視文化與經濟的交融互動。 以文化人、以文惠民、以文興業。當下，文化正不斷為經濟發展注入新活力，激活商業文明新內涵。 在2005年4月的那次考察中，習近平同志還曾來到中國美術學院傳媒動畫學院調研。面對有關負責人打造「動漫之都」的構想，他回應道：「動漫產業前景廣闊，我們完全有這個實力。」 如今，杭州有動漫遊戲上下遊企業270多家，從業人員超1.2萬人，成為名副其實的「動漫之都」。2024年，全國文化及相關產業營業收入規模更是超19萬億元，再創歷史新高。電影《哪吒之魔童鬧海》票房登上全球影史票房榜第五，遊戲《黑神話：悟空》掀起海外「西遊熱」…… 「要讓我們的文化走出去」，總書記的這句勉勵，正不斷變成生動現實。 ｜出品人：陳陸軍 ｜總策劃：俞嵐 ｜策劃：吳慶才 ｜統籌：馬學玲 闞楓 ｜執筆：袁秀月 ｜校對：孫靜波 ｜視覺：司方 ｜中國新聞網「習言道」工作室出品
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