破解民營經濟發展難題 中國最高法發布指導意見
2025-11-27 04:25 1,742次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
新華社蘭州8月9日電 受習近平總書記委派，中共中央政治局委員、國務院副總理張國清代表黨中央、國務院，8日晚率有關部門負責同志趕赴甘肅蘭州市榆中縣指導山洪災害現場搜救和應急處置工作。 張國清先後來到災情最嚴重的馬坡鄉馬蓮灘村、舊莊溝村，以及榆中縣第一人民醫院、轉移群眾臨時安置點，向受災群眾、基層幹部、搶險救援人員傳達習近平總書記重要指示批示精神，轉達習近平總書記的關懷牽掛，詳細了解人員搜救、傷員救治、群眾轉移安置等情況，隨後在現場指揮部主持召開會議，研究部署支持幫助甘肅搶險救援救災工作。他指出，習近平總書記十分關心牽掛受災群眾安危，十分關注搶險救援救災進展，反覆叮囑要把保障人民生命安全放在第一位，對千方百計搜救失聯人員、轉移安置受威脅群眾、儘快恢復通訊和交通、加強風險預報預警、加強隱患排查整治、加強應急值班值守、確保群眾安全度汛等提出明確要求。李強總理作出批示，就搶險救援、轉移安置、恢復受損設施、加強災害防範應對等作出部署安排。甘肅省和各地各有關方面要堅決貫徹落實習近平總書記重要指示批示精神和李強總理要求，有針對性地做好防汛救災各項工作，最大限度減少人員傷亡和災害損失。 張國清強調，要把搜救失聯人員作為當務之急，針對當地地形地貌特點，科學調配專業救援力量和裝備，盡最大努力加快人員搜救。現場仍有風險，要嚴防救援過程中發生次生傷亡。要精心救治受傷人員，減少因傷致殘，加強心理疏導，用心用情做好遇難和失聯人員家屬安撫，細緻周到保障轉移安置群眾生活。中央企業應急力量要在地方指揮部統一調度下，加快搶修交通、通信、電力等受損基礎設施。他強調，近期極端天氣多發，要努力提高降雨落區、強度、時段的預報精準度，儘量打出預警提前量。要緊盯山洪災害易發區、地質災害易發點等危險區域和夜間強降雨等高風險時段，嚴格落實預警「叫應」機制和應急避險措施，提早轉移、應轉盡轉。
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