理響中國｜全家團聚，李雲鵬的未竟期盼
2025-12-29 08:04 3,514次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
三明8月13日電 題：福建三明「綠色電網」：青山綠水間的「零碳」實踐 作者 吳學生 陳金華 盛夏的福建三明，群山環繞，古木參天，碧水長流，空氣清新，如同走進一個「天然氧吧」。這裡的森林覆蓋率達77.12%，被譽為「中國綠都」。 近年來，三明將生態優勢源源不斷轉化為綠色發展優勢。國網三明供電公司同步啟動「環境友好型電網」建設，通過推動清潔能源消納、電能替代、林電共安、守護候鳥生命線等措施，厚植「綠色電網」底色，勾勒出人與自然和諧共生的新圖景。 推進新型電力系統建設，打造「零碳金湖」 大金湖景區位於三明市泰寧縣，是福建泰寧世界地質公園的核心景區，以丹霞地貌為主，兼具花崗巖地貌景觀和人文景觀。 圖為三明泰寧載客量最大的純電動遊船每日接送遊客穿梭於大金湖上。鄧勝林 攝 在大金湖景區裡，一家度假酒店的「光儲充微電網」示範項目格外引人注目。光伏板將陽光轉化為電能，儲能設備有序儲存多餘電力，就像一個巨大的「充電寶」，持續為來往電動汽車充電、為酒店提供24小時熱泵加熱的熱水，每年可有效利用光能發電40萬千瓦時。 據國網三明供電公司相關負責人介紹，2024年起，該公司結合泰寧旅遊特色，配合地方政府推出零碳交通、零碳住宿、零碳餐飲等能源替代項目，通過充電遊船替代燃油遊船、電氣化廚具替代燃柴廚具以及酒店集光、儲、充為一體的微電網項目推廣建設等措施，打造「零碳金湖」名片。 如今，大金湖的「零碳模式」每年減排4000餘噸溫室氣體，相當於在湖邊種了數十萬棵樹，讓碧水藍天更澄澈。 推廣綠色建造技術，建設「零碳」電網 在三明首座「低碳」變電站——110千伏文昌變電站的建設現場，看不到塵土飛揚，進度井然有序。這得益於國網三明供電公司按照「策劃一項、建設一項、創建一項」的「零碳、零能耗」綠色工程管理理念，推廣綠色建造技術，實現電網高質量發展和生態環境高水平保護協同共進。 施工現場，國網三明供電公司採用混合氣體組合電器替代充油組合電器，減少火災隱患、降低環境汙染；使用生態環保預製性材料，告別塵土和建築垃圾；構築生態邊坡及擋牆，防止水土流失，宛如給大地披上了「綠色鎧甲」；屋頂光伏板自發自用，為變電站提供清潔能源和應急電源。 深化林電共安，守護生物多樣性 三明地處福建省西北部，山地丘陵多，電網線路長、分布廣且多在崇山峻岭中，輸電線路與森林資源安全長期面臨考驗。 近年來，國網三明供電公司通過政企協同聯動深化林電共建共安體系的探索與實踐，建成42條總長45公裡的生物防滅火林帶，跨越林區面積達1635畝。用油茶、楊梅等替代毛竹、杉木等易超高超限、低附加值植物，從源頭消除線樹矛盾，保障線路和森林安全，同時為村民和村財增收，形成「線路安全、林農受益、森林防火」的多贏局面。 圖為國網三明供電公司員工在輸電鐵塔上安裝護鳥擋板。蔣俊傑 攝 此外，三明市的明溪、沙縣、永安、尤溪等地是候鳥遷徙的重要路線。為做到鳥類與電網的和諧共生，國網三明供電公司除定期對東方白鸛、白鷳等保護鳥類的棲息地及附近輸電線路開展特巡特護外，開展愛鳥護線宣傳活動，發放愛鳥行動宣傳手冊，並加裝了2244塊護線護鳥擋板，既防止鳥類碰觸電網引發故障，也為其提供安全棲息環境。 目前，在三明的這片青山綠水間，環境友好型電網新畫卷正徐徐展開。(完)
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