上海出品《浪浪山小妖怪》何以破國產二維動畫天花板？
2026-01-09 22:16 1,872次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
廣州8月4日電 (方偉彬 陳康秀 劉建叢)廣東省高級人民法院4日召開全省中級法院院長研討班。會議指出，今年上半年，全省法院新收各類案件206萬餘件，同比上升48.6%。 廣東省高級人民法院4日召開全省中級法院院長研討班。廣東高院 供圖 會議強調，要全面貫徹《中共中央關於加強新時代審判工作的意見》，認真貫徹全國大法官研討班精神，以「九分落實」的忠誠履職推動廣東法院審判工作高質量發展。 數據顯示，今年上半年，全省法院新收各類案件一審結案數同比上升22.09%，結案數為十年來新高、同比增長24.66萬件，法官人均結案數同比增多32.71件，上訴案件同比下降18.45%，呈現「依法實質解紛能力穩步提升、案件流轉速度持續加快、質效指標同比趨優或進入最高法院合理區間、法官人均結案同比增長」的良好態勢。 會議指出，全省法院要深入貫徹省委「1310」具體部署，為深入推動粵港澳大灣區建設、實體經濟為本製造業當家、「百千萬工程」、綠美廣東生態建設提供有力的司法保障，打造一流法治化營商環境。要強化民生司法保障，統籌做好立案訴服和涉訴信訪工作，將「有信必復」落到實處，依法穩妥審理涉就業糾紛案件，把穩就業、促就業落到實處。要持續加強未成年人、老人、婦女以及困難群體等弱勢人群權益保障，優先保障生存權、居住權等基本權益，兜牢民生底線。(完)
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