武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
貴陽8月9日電 題:貴州何以成為避暑勝地? 記者 周燕玲 當酷暑開啟「高溫蒸籠」模式後,地處中國西南地區的貴州,以其獨有的清涼氣候與戶外野趣體驗,成為海內外遊客競相奔赴的「避暑勝地」。 貴州避暑有「涼」方 貴州何以成為「避暑勝地」?秘密深藏於這片土地獨特的「骨骼」之中。貴州地形以高原和山地為主,北部大婁山、中南部苗嶺、西部烏蒙山以及東北部武陵山共同構成山地「骨架」,最高海拔2900.6米,平均海拔1100米左右,四季氣候溫和,夏無酷暑。 圖為貴州省赫章縣阿西裡西大草原。張榮升 攝 雨熱同季的豐沛水汽滋養了蔥鬱森林。貴州森林覆蓋率達63.3%,赤水、江口等地更達到75%以上,森林密集區負氧離子濃度可達每立方釐米1萬個至3萬個,遠超城市地區,具有天然的「森林療愈」效果。 明代大儒王陽明謫居貴州龍場時便深得其妙,在《書庭蕉》這首詩中寫道:簷前蕉葉綠成林,長夏全無暑氣侵。 6月以來,貴州平均氣溫僅24.2攝氏度。貴州省氣候中心預測,2025年8月貴州全省平均氣溫24.8攝氏度,相較中國許多地區持續盤踞的高溫「紅區」,貴州保持著一份令人心安的「清涼優勢」。 清涼「引力」:遊客用腳投票 高溫持續「烤」驗下,「清涼遊」熱度一路飆升。「清涼」二字既是遊客的迫切渴求,亦成為撬動文旅消費的關鍵支點,這一需求在交通數據上得到了清晰印證。 圖為遊客在貴陽市甲秀樓景區遊覽。 記者 瞿宏倫 攝 貴陽北站作為貴州客流量最大的鐵路樞紐,暑運高峰期間日均旅客量飆升至12萬人次,環比激增約50%。特別是從廣州、重慶、成都等城市方向駛來的列車,趟趟滿員。 空中通道同樣繁忙異常。2025年7月31日,貴陽龍洞堡國際機場單日旅客吞吐量達82589人次,一舉刷新歷史峰值;整個7月,機場累計完成旅客吞吐量236.3萬人次,日均保障旅客7.6萬人次。 這股避暑熱潮也迅速傳導至核心景區。貴州省畢節市憑藉涼爽宜人的氣候成為今夏熱門目的地,作為世界地質公園和國家5A級景區的織金洞,連日迎來客流高峰。據景區介紹,8月以來日均接待遊客超2萬人次,8月1日至5日,接待遊客量便突破10萬人次大關。 在第三方平臺發布的全國十大避暑目的地中,貴州貴陽、六盤水、安順榜上有名。坐擁「漂流、'村超'、苗寨侗寨風情」的貴州黔東南苗族侗族自治州,暑期文旅熱度增長197%,位列美團旅行「小眾避暑目的地」增速榜首。 野趣天堂:山水的清涼邀約 素有「公園省」美譽的貴州,有峽谷、瀑布、溶洞、天坑等自然景觀,為戶外運動提供了絕佳舞臺。與以往單純的觀光不同,當下的年輕人更熱衷「玩著降溫」,刺激的峽谷漂流、驚險的懸崖鞦韆、洞中槳板等新興玩法,正吸引源源不斷的客流。 這個暑期,在貴州省鎮遠高過河、施秉杉木河、南江大峽谷等地,橡皮艇劈波斬浪,激起的冰涼水花瞬間澆透暑氣,伴隨兩岸青山的歡呼,遊客的驚叫與歡笑在山谷間久久迴蕩。 圖為遊客在貴州鎮遠高過河體驗漂流。(鎮遠縣融媒體中心供圖) 「在貴州漂流是這個夏天最快樂的事,一邊漂流一邊打水仗,好玩又清涼。」來自廣州的遊客王潔說,河流兩岸綠意盎然,猶如一個「天然大空調」。 第三方平臺數據顯示,暑期以來,「貴州漂流」搜索量同比上漲超500%,成為最受矚目的避暑玩法之一,其中「00後」年輕遊客成為漂流大軍的主力。 貴州以獨特的地貌、清涼的氣候及濃濃的綠意,為炎熱中的人們提供一處無需遙控器的天然庇護所。這份清涼饋贈,既是自然的慷慨,亦是對生態守護的迴響。(完)
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