武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
西寧8月12日電 題:上海「好曼巴」援青記:雪山大地映醫者仁心 作者 潘雨潔 醫院門急診服務區域面積擴大為原先的11倍,開放床位數量是原先的3倍; 新建或升級臨床醫技學科和部門16個; 急診和住院服務量同比增加41.3%,手術量同比增加42.9%; 一組組對比數據直觀反映出2022年8月至今,青海省果洛藏族自治州瑪沁縣人民醫院的發展變化,其背後是三年來「援青院長」上海醫學專家朱鑫璞帶領團隊不舍晝夜地奮鬥和付出。 瑪沁,藏語意為「黃河源頭最高大的山」,因境內的阿尼瑪卿山得名,是黃河上遊重要的生態屏障,平均海拔4100米,高寒缺氧、氣候惡劣。2022年8月,作為第五批上海援青幹部人才,朱鑫璞來到瑪沁縣,擔任瑪沁縣人民醫院黨支部副書記、院長。 初到醫院時,設施條件和醫療技術的缺失都深深震撼到了朱鑫璞。從此,「要啥啥都有」的上海專家轉變為「給啥啥都要」的縣醫院院長。他充分發揮自身經驗,帶領團隊圍繞醫院運營、醫療服務、學科發展、人才培養、公共衛生等工作,實現快速高質量提升。 資料圖為朱鑫璞(中)在瑪沁縣人民醫院為患者診療。受訪者供圖 三年來,在朱鑫璞和團隊的努力下,瑪沁縣人民醫院累計爭取上海援青各類資金3150萬元(人民幣),不僅大大改善整體診療環境,還建成果洛州潔淨程度標準最高、最現代化的手術室,實現腦外科、骨關節科和眼科手術的「零感染」;創建卒中、胸痛、創傷三大中心,填補百餘項縣域醫療技術空白。 目前,醫院不僅能夠獨立開展胃腸神經外科、胃腸外科腹腔鏡手術、微創骨科等高難度手術,還能開展支氣管鏡手術、胃腸鏡手術、關節鏡手術等微創手術。 「在降低院感風險、降低運營成本的同時,也要讓患者快捷就醫、喝上即飲純淨水,住院能洗熱水澡、保持被褥潔淨,通過完善這些細節,傳遞『有溫度的醫療』。」朱鑫璞說。 運用「師帶徒」人才培養機制,平日裡,朱鑫璞在醫院內開展日常診療、帶教查房、病例討論、集中培訓,打造「帶不走的醫療隊」。三年來,醫院培養出多個學科的專業緊缺人才,同時實現醫院員工與中高級專業技術職稱人數的翻倍。 「病區內不要跑、不要慌,醫護人員要分批次按時吃飯……」每次急診室內「警報」解除後,朱鑫璞都要叮囑醫護人員,一同復盤總結,不斷積累實踐經驗。 「化千裡為咫尺」的遠程醫學中心,讓院內年輕的醫護團隊有機會與上海專家「面對面」交流,加速形成臨床思維、提升救治水平。「我們還購置『移動醫療一體車』用於遠程影像會診,有效解決本地患者『看病遠、看病難』問題。」朱鑫璞介紹。 同時,作為一名神經內科主任醫師,朱鑫璞還主持編寫了3.1萬字的專業學術文章及相關科普書籍,致力於解決高原人群常見的睡眠障礙、軀體化障礙、高原反應防治、心腦血管危險因素科學幹預、腦卒中預防救治問題等。 資料圖為朱鑫璞在瑪沁縣為農牧民義診。受訪者供圖 三年來,朱鑫璞成了牧民口中的上海「好曼巴」(藏語意為「醫生」),而作為獨子,毅然告別80多歲的父母、年僅6歲的女兒,隻身堅守雪山大地,他的內心充滿對家人的掛念和愧疚。 「當時決心要來,是覺得這裡的牧民更需要我。」朱鑫璞說。如今,結束了三年的援青之旅,腦海中依然有許多展望,從醫院大樓落成、科室增加,到深度開展遠程醫療和疑難危重病例轉診、「訂單式」關鍵醫療技術進修培訓,「雖然跑完了『第一棒』,後面還有『大篇文章』要做。」他笑著說。(完)
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