暑期在家讀書,將廖奔先生的《中國戲曲史》與葉長海、張福海先生的《中國戲劇史》以及日本學者田仲一成的《中國戲劇史》對照著讀了一遍,對戲劇史研究有了直觀的感受。今天,上海書展開幕。我是上海書展的常客,每年都會參加。早年是帶著自己的孩子一起去,一方面自己買書,另一方面是讓孩子感受一下書市的盛大場面。這些年我作為書展嘉賓,為自己的書以及朋友的書吆喝、捧場。但在我的書展嘉賓經歷中,還沒有為戲劇方面的書站隊、捧場過。今年受到邀請,為一本戲劇方面的書做嘉賓,我感到既意外,又高興。《青春〈牡丹亭〉》書封中國作協的何建明副主席與信世傑師徒兩人合寫了一部長篇報告文學《青春〈牡丹亭〉》,江蘇鳳凰文藝出版社出版。鳳凰文藝社的傅一岑聯繫我,希望我作為嘉賓,出席上海書展的新書讀者見面會。我很高興答應了下來。何主席是熟悉的朋友,他主持作家出版社以及中國報告文學學會時,出過不少有影響的書。這次的新書,是專門為家鄉蘇州寫的,介紹蘇州崑劇院的青春版《牡丹亭》。近些年因為工作關係,我接觸戲劇的機會比較多,崑曲自然是少不了的。上海崑劇團的戲,看過不少,包括像《牡丹亭》這樣的經典劇目。北京的北昆和南京的江蘇省崑劇院的戲,也觀摩過,其他還有一些崑曲名角個人專場演出的折子戲等。崑劇是世界非遺首次評選的榜首項目,受到社會關注。出版社預先將書快遞給我,我先睹為快。20多萬字的報告文學,將蘇崑的《牡丹亭》放在崑曲600年歷史長河中來敘述。讀了何建明、信世傑的書,讓我感慨崑劇藝人的不易,青春版《牡丹亭》是經歷了很多艱難困苦,才有了今天的成功。書展活動海報另外,正好手頭有著曾創辦香港城市大學中國文化中心的鄭培凱教授送我的《崑曲傳承與文化創新》一書。鄭培凱現任中國民間文藝家協會香港分會主席,曾任香港非遺諮詢委員會主席。他師承史景遷,也對中國傳統文化有著深厚的研究。他送我的這部書中,有一篇是討論崑劇青春化與商業化的問題。眼下流行的一些新編崑曲劇目,舞臺布景和服裝設計過於鋪張,整個演劇反倒是弱化了,演出像走秀,喧賓奪主,經費支出也比正常的演出要多。《煙雨江南茶酒樓》我每年參加上海書展,都有新收穫。我見到我給朋友做序的一本書——《煙雨江南茶酒樓》(沈嘉祿兄的新作),也出現在上海書展上,這是一本關於滬上菜餚的書,十分有趣,值得一看。本文作者楊揚
上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
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