武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
在中國人民抗日戰爭的艱難歲月中,有一場重大的行動被譽為中國實業史上的「敦刻爾克大撤退」,便是「宜昌大撤退」。而領導這場行動的重要人物,是著名愛國實業家、民生公司創始人——盧作孚。 圖為位於重慶北碚公園的作孚園。梁欽卿 攝 1938年10月,此時的武漢遭受日軍侵略已淪陷,宜昌擁塞著3萬以上待運的人員和9萬噸以上待運的軍工設備等器材。全中國的兵工工業、航空工業、重工業、輕工業的精華,都擁堵在這座小城,遍街皆是人員,遍地皆是器材。 圖為盧作孚紀念館中展示的民生公司輪船運送川軍出川抗戰資料圖。梁欽卿 攝 圖為抗戰時期的朝天門碼頭。民生實業(集團)有限公司供圖 日機不斷從武漢飛臨宜昌轟炸掃射,所有滯留在宜昌的人員和物資都必須迅速搶運到大後方重慶。宜昌到重慶的24艘輪船當中,有22艘輪船來自民生公司,按當時運力至少要1年時間。而且,宜昌上遊的江面不僅灘險流急,還有約40天就將進入枯水期,屆時大型輪船將不能航行。 圖為盧作孚紀念館中展示的「三段航行法」。梁欽卿 攝 彼時,盧作孚親赴宜昌指揮搶運,綜合考量長江的水文特性,充分運用民生公司在三段航行中積累的寶貴經驗,迅速確立一套高效的運輸方案:對最重要、最不易裝卸的核心機器設備,由宜昌直接搶運至重慶,並從重慶滿載出川抗日的將士;相對次要、不易裝卸的輕型設備則運抵萬縣(今重慶市萬州區)等地;更輕便的物資只運到奉節、巫山或巴東一帶即卸下,留待以後再轉運。 圖為盧作孚紀念館中展示的相關史料。梁欽卿 攝 盧作孚指揮民生公司船隊以及大量木船,冒著日機轟炸投入搶運,白天航行,夜間裝卸。僅用40天時間,將擁塞在宜昌的3萬多人員全部運走,9萬多噸設備、器材運走了三分之二。 圖為盧作孚紀念館展示的「宜昌大撤退」相關圖片。梁欽卿 攝 「岸上每數人或數十人一隊,抬著沉重的機器,不斷地歌唱,拖頭往來的汽笛,不斷地鳴叫,輪船上起重機的牙齒不斷地呼號,配合成了一支極其悲壯的交響曲,寫出了中國人動員起來反抗敵人的力量。」後來,盧作孚在《一樁慘澹經營的事業——民生實業公司》中如此描述當時的情景。 盧作孚在事後回憶,宜昌的這一段撤退不但是民生公司的一段最艱巨的工作,也是整個抗戰運輸當中的一段最艱巨的工作。 圖為盧作孚紀念館展示的民生公司在抗戰時期付出的犧牲。梁欽卿 攝 整個抗戰期間,民生公司共運送出川部隊270多萬人,其他各類人員150餘萬人,各種物資約100萬噸;民生公司被炸沉炸毀輪船16艘,117名船員犧牲、76名船員傷殘。 這次撤退,被盧作孚的好友晏陽初比喻為「中國實業上的敦刻爾克」,其緊張或與「敦刻爾克」無多差異。 圖為盧作孚紀念館展示的「宜昌大撤退」與「敦刻爾克大撤退」的比較。梁欽卿 攝 盧作孚的兒子盧國紀在《我的父親盧作孚》一書中記載:2005年3月,中央電視臺播放的百年人物電視片《盧作孚1938》中說,西方的敦刻爾克(大撤退)是靠英國一個國家的力量,一個軍事機構的指揮,850艘戰艦完成的,而中國的宜昌大撤退,只是由一個實業家指揮完成的,在中外戰爭史上,只此一例。 圖為遊客在盧作孚紀念館參觀。梁欽卿 攝 如今,長江黃金水道往來繁忙。當我們回顧這段歷史,盧作孚和他所領導的「宜昌大撤退」,依然提醒著人們,應當銘記歷史,珍惜來之不易的幸福生活。 作者:梁欽卿 景詩雁 來源:微信公眾號
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