最大限度減少人員傷亡 全力確保群眾安全度汛——各地各部門貫徹落實習近平總書記重要指示精神強化防汛救災各項工作
2026-01-01 09:10 7,546次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
北京東三環鵬龍大廈前，輝映經年的奔馳三叉星徽悄然退場。光影流轉間，「鴻蒙智行」四個大字懸於晨曦之中。這樣的更迭，正在中國多個城市上演。 「買BBA就是買個標。」這句曾經略帶戲謔的調侃，如今正成為中國豪華車消費觀念劇變的註腳。 2025年上半年，奔馳、寶馬、奧迪(BBA)的日子似乎都不太好過。財報顯示，奔馳淨利潤下滑55.8%，寶馬淨利潤下滑29%，奧迪稅後利潤下滑37.5%。 值得注意的是，中國市場這個曾為BBA貢獻眾多銷量，被奉為「利潤奶牛」的支柱，如今正經歷深刻變革。 在交付量上，上半年BBA三家在中國市場分別下滑14.2%、15.5%和10.3%。奔馳財報顯示，中國市場成為奔馳營收減少最多的市場，期內下滑28.6%。 從財報表現到終端市場，BBA集體面臨的轉型壓力，已遠超燃油車時代的任何挑戰。 尤其是在中國市場的表現，堪稱「失血點」。 近年來，以國產新能源汽車為代表的中國自主品牌，在外觀設計、智能座艙、智能駕駛體驗，乃至用戶運營模式，都在以顛覆性創新，重構豪華車定義。 如，今年7月鴻蒙智行全系銷量47752輛，單車成交均價39萬元，總成交額達186億。其銷量連續10周位列新勢力品牌銷量第一，年度累計銷量在新勢力品牌及豪華品牌中也位居第一。 相比之下，BBA面臨較大壓力。 乘聯分會秘書長崔東樹表示，由於新能源汽車的分流，豪華車促銷力度持續加大。7月，豪華車促銷幅度達到27.2%的高位，環比增加0.4個百分點，同比增加2.1個百分點。 國內某企業高管曾放言「把奔馳、寶馬、奧迪三十幾萬到五十幾萬的車空間一把幹掉。」 目前看，這並非吹牛。 據不完全統計，因銷量下降，今年上半年全國已有超過80家奔馳4S店終止授權。BBA在中國新能源豪華車市場的存在感，與燃油時代的統治地位形成刺眼反差。 實際上，BBA羸弱的銷量表現，同其在電動化、智能化浪潮中面臨的「諾基亞時刻」不無關係，燃油車時代的中國市場打法，在新能源戰場不再奏效。 如，寶馬在華電動車滲透率不足20%，遠低於中國整體新能源汽車44.3%的滲透率。 面對中國新能源品牌的凌厲攻勢，BBA未拿出真正匹配時代速度的電動化戰略與產品，是其中高端市場份額被蠶食的根本原因。 其實，更深層次的顛覆，還在於產業價值鏈條的全面重構與市場佔有率的洗牌。 上半年新能源汽車出口106萬輛，同比激增75.2%。據崔東樹測算，2025年上半年中國佔世界新能源汽車份額的68%。 中國新能源汽車的競爭力不僅體現在終端產品的攻城略地，更在於掌控了電池、電機、電控等關鍵核心技術，產業鏈上下遊形成了高效且極具成本競爭力的電動化供應鏈體系。 值得一提的是，面對新能源勢力的步步緊逼，BBA開始積極求變，主動尋求和中國高科技企業合作，擁抱中國本土科技。 如，奧迪在智能輔助駕駛上選擇與華為合作，推出新款車型，為燃油車未來發展探索出全新路徑。 擁抱變化是好事，但效果如何有待觀察。 市場從不會為巨頭的遲疑與陣痛而駐足等待，這場電動化和智能化驅動的市場主導權更迭，才剛剛開始。 BBA若不能銳意變革，其在中國汽車市場，乃至全球豪華車版圖中的主導地位，恐將進一步遭到削弱。 (「三裡河」工作室)
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