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2026-01-09 23:45 1,689次浏览

  上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計,新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰,約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。   記者11日獲悉,中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。   聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失,往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩,嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失,且聽力損失在高頻更為明顯。   2018年,MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年,一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明,MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因,僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect),提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。   為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制,並探索更具針對性的精準治療策略,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示,患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變;c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現,提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。   針對該突變位點,復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型,重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系,成功糾正了異常基因表達,突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周,且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)

  準備好了迎接工作,工作卻臨時「爽約」了——據封面新聞等媒體報導,今年以來,多地師範類應屆畢業生在籤好「三方協議」後,擬入職的學校以招生不足為由,或不再錄用,或暫緩入職,或調崗。這幾乎是雙輸的局面:師範生錯過了最佳求職期,維權困難;學校則說自己很無奈——招生規模低於預期,不需要那麼多老師。   此前,2024年,有媒體報導,不少企業與已籤好「三方協議」的應屆畢業生解約,且這些公司大部分在行業裡發展勢頭較好,如新能源汽車、通信軟體等。其中,一部分畢業生落戶也受到影響。   所謂「三方協議」,全稱叫《全國普通高等學校畢業生就業協議書》,由畢業生、用人單位、學校三方籤署,明確應屆畢業生戶籍、檔案、保險、公積金等一系列問題。它不同於勞動合同,不受勞動法保護。畢業生拿著它去用人單位入職後,才會籤署勞動合同。   曾經,一些高校畢業生是三方協議的毀約方,一些用人單位通過約定天價違約金來制約大學生毀約。2019年,為了更好保障應屆畢業生的權益,讓他們在選擇有變時不必承受過重的代價,教育部提出建議,違約金不得超過5000元。如今,企業「違約」時,違約金也是5000元。有學生對媒體說,幾千元錢難以彌補他們的損失,雙方很可能產生更多糾紛和爭執。   應屆生的就業保障好不好,是全社會關注的熱點。有專家說,可以將「三方協議」納入勞動法,遇到糾紛時,啟動勞動監察或勞動仲裁機制。也有學校把違約的企業拉入校園招聘的黑名單。   在我看來,只有引導招聘市場良性發展,才能更好地保護雙方的利益。社會既要充分保障應屆生的權益,也要保護企業校園招聘的積極性。如果對企業的處罰過重,企業縮小校園招聘的規模和範圍,將進一步壓縮應屆生的就業空間。   營造一個和諧、友好的就業環境,不只是求職者和企業雙方的事,還需要法律體系能跟得上就業形勢的新變化;政府部門積極有為,及時調和雙方的矛盾;教育系統能為「被違約」的學生提供更多支持。   比如,當企業確實因經營問題,不得不違約時,政府部門可以介入,讓「被違約」的畢業生保有應屆生的身份,不會喪失應屆生原有的權益。對多次、頻繁違約的企業,政府部門則要加強監管。   目前,「三方協議」的違約更多以提起民事訴訟的方式解決。面對越來越多的違約情況,是否可以考慮拓寬申訴渠道,讓被違約的學生反映情況更方便?又是否能夠為被違約者提供法律援助和就業指導,而不是讓他們陷入「自認倒黴」、不得不匆忙「落地」的境地?   如果用人單位確因經營狀況不佳要解約,也應該有更溫情、人性化的方式。比如,違約企業或許可以向同行業的其他企業推薦這些「被違約」的應屆生,讓他們有被看見、被錄用的機會。   據媒體報導,一些民辦學校違約,是因為招生人數「嚴重背離預期」。也許,提前做好人力資源調研與規劃,明確當年用人需求,可以減少這種令人惋惜的錯位。   此外,「契約精神」不是「自覺」發生的,明確企業違約的賠償標準,也應是法治發力的方向。   對於那些即將離開校園卻忽然失去落腳點的年輕人,高校也不妨給予更多支持。比如,有能力的學校可以為「被違約」的畢業生提供宿舍暫住、幫助他們接觸新的工作機會。針對來校開展校園招聘的單位,學校應該開展充分的背景調查工作,並在籤好「三方協議」後,積極跟進畢業生的入職進展。   一篇名為《信用法治視角下企業違反就業三方協議的治理路徑》的論文提供了新解法:高校可以在合法範圍內收集違約企業的信用信息,提交給當地公共信用信息管理機構,經審核後對外發布。   高校作為「三方協議」的一方,披露違約企業的行為具有一定公信力。高校公開披露的信息數據也可以被納入國家信用體系,作為考核企業管理的硬指標。   靠學生「認倒黴」、企業「認罰款」,不是系統性解決就業違約問題的思路。真心想為這些年輕人做點事,能想的辦法還有很多。   魏晞 來源:中國青年報

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