2025年上海合作組織峰會新聞中心舉辦天津市專場吹風會
2026-01-26 00:46 9,358次浏览武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動，讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日，用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日，61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚，他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化，是一種運動神經元病，患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡，往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡，患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力，現在已無法說話、寫字，只能拄拐慢走。8月7日，在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房，醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式，為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療，延緩疾病進程；新藥可通過『對因治療』，實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹，漸凍症發病原因尚不明確，目前已知與多個致病基因相關。其中，攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因，也是中國患者最常見的致病基因，這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成，減少毒性蛋白蓄積，從源頭減輕運動神經元的損傷，從而為患者提供治療新希望。 目前，該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示，攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後，多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物，未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄，惠及更多患者。」 盧祖能表示，漸凍症進程不可逆，早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出，所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測，因此，疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型，儘早確診並進行精準治療，控制病情，延緩進展。
無錫8月12日電 (孫權 唐娟)11日下午，江蘇無錫召開新聞發布會，就《無錫市低空經濟發展促進條例》(簡稱《條例》)的制定背景及意義、主要內容等進行發布。《條例》共8章54條，將於今年10月1日起施行。 低空經濟是指依託低空航空活動帶動相關產業創新和場景應用形成的綜合性經濟形態，具有明顯的新質生產力特徵，是事關未來核心競爭力的新型產業體系。 無錫作為長三角先進位造業基地和物聯網創新高地，具備集成電路、機電研發、智能網聯技術等產業基礎，以及低空文旅、政務巡檢、直升機載人運輸、低空物流配送等場景優勢，亟需通過立法破解空域使用、安全監管、基礎設施配套等現實挑戰。 作為國內較早針對低空經濟的綜合性地方性法規，《條例》從基礎設施、飛行服務、應用推廣、產業發展、促進措施、安全保障等方面作出規定，涵蓋低空經濟發展全過程。 在機制健全方面，《條例》強化頂層設計，確立了「市級統籌、縣區落實、部門聯動」的工作格局，市級政府負責統籌協調低空空域劃設、基礎設施規劃等重大事項，縣(市)區政府則結合自身資源稟賦推進各項工作落地，發展改革部門牽頭產業布局工作，交通運輸、公安等部門按照職責分工協同推進。 基礎設施是低空經濟發展的「骨架」，《條例》明確了四類核心設施，包括具備航空器起降、能源補充等功能的起降設施，擁有航路規劃、監管處置功能的低空智能網聯繫統，提供通信導航、氣象服務等的管理保障設施，以及其他配套設施。 在應用場景拓展上，《條例》專章部署了應用場景的推廣工作，覆蓋貨運、載人、應急等領域。在物流領域，推動建立多層次低空物流樞紐，積極探索大型航空器物資補給及無人機即時配送模式；在文旅領域，支持空中觀光、低空運動等業態發展，並推動太湖、長江沿線城市打造跨區域旅遊線路。 圍繞產業高質量發展，《條例》提出，以規劃引領產業布局，推動集成電路、物聯網等本地優勢產業與低空經濟相融合；支持龍頭企業帶動中小微企業進行配套協作，形成全產業鏈體系；加強智能網聯、先進飛控等核心技術的攻關，建設重點實驗室等創新載體；統籌建設特色園區，完善各項配套服務。 安全是低空經濟發展的前提，《條例》構建了全方位的安全體系。在政府層面，建立健全跨部門聯動處置與執法機制，將低空應急納入突發事件管理體系；實施低空飛行活動的單位或者個人對飛行安全承擔主體責任，除使用微型、輕型無人機從事非經營性飛行活動外，其他均需依法投保責任保險；推動設立安全保障基金，對事故損失進行先行賠付。 針對違規飛行，《條例》還明確，公安機關可實施分級管控，對空中不明情況和無人機違規飛行進行先期處置，確保低空飛行「飛得起、管得住」。下一步，無錫將構建「1+2+N」規劃體系，加快基礎設施建設和重點項目落地，通過政策引導與市場主導相結合的方式，推動低空經濟成為區域經濟新的增長引擎。(完)
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