河北啟動重大氣象災害（暴雨）Ⅳ級應急響應
2026-03-14 07:40 3,396次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
嘉興8月10日電 題：「布上青花」染出浙江村鎮新風貌 作者 黃彥君 暑期，江南水鄉迎旅遊旺季。浙江省桐鄉市烏鎮西柵景區，草木本色染坊經營者李娟芬推開木門，一抹藍瞬間躍入視野。曬場內，高懸的藍印花布直流而下、隨風搖擺，已吸引來第一波早起的遊客。 「最近每天有上百人到工坊體驗藍印花布製作，選布、刮漿、染色、晾曬全程參與，成品可以帶走。」從業幾十年的李娟芬說，藍印花布是烏鎮特色，來自天南地北的客人都想一睹風採，拍照打卡的年輕人更是不計其數。 2025年7月，浙江桐鄉，染坊曬場上的藍印花布隨風擺動。黃彥君 攝 藍印花布是江南水鄉一帶傳統織品，被稱為「布上青花瓷」。 桐鄉藍印花布有上千年歷史，流布於崇福、石門、烏鎮等中心城鎮及其周邊20多個鄉村集鎮，後因現代印染工業興起而漸弱。2014年，桐鄉藍印花布印染技藝入選第四批國家級非物質文化遺產代表性項目名錄。 在漫畫家豐子愷的家鄉石門鎮，漫畫形象與藍印花布元素交織，勾勒出水鄉輪廓。豐同裕染坊由豐子愷祖父豐小康創建，抗戰期間曾毀於戰火。幾經變革後，這裡已成為產學研一體的藍印花布生產基地。 2003年，石門人哀警衛重建豐同裕，將藍印花布產業經營得有聲有色。「手提包、衣服、圍巾……藍印花布不是人們印象中『僅供欣賞』的擺設。我們開發了兩千多種產品，數都數不過來。」他介紹，近年來，染坊還提煉了許多豐子愷漫畫中的圖案，製成文創產品。 「90後」姑娘虞燕燕是土生土長桐鄉人。畢業於中國美術學院的她回鄉做了一名藍印花布設計師，致力於讓傳統技藝年輕化、時尚化。 「記憶中，小時候家裡的被面、蚊帳、媽媽穿的圍裙，都是藍印花布。藍印花布採用植物染色，也契合現代人的環保理念。」虞燕燕說，如今年輕設計師逐漸成為桐鄉藍印花布設計的主力，新花樣層出不窮。 2025年8月，浙江桐鄉，單佳歡店內製作的藍印花布元素文創產品。受訪者供圖 烏鎮南柵老街附近，「90後」單佳歡帶著外婆和媽媽傳下來的老手藝開起「素一不二」扎染體驗館，推出髮飾、玩偶、扎染花束等新潮手工藝品，在社交媒體上進行推廣。 「從板藍根等草本中萃染出的靛藍色，和水鄉古鎮的氛圍很搭。我們採用蠟染、扎染、夾染等工藝的融合，為顧客帶來不同樂趣。」單佳歡說，近期有來自烏克蘭、冰島、馬來西亞等地的遊客到店體驗，都對「中國藍」讚不絕口。 眼下，藍印花布再度「染」出江南村鎮新貌。街巷上、古鎮裡，常見民眾與藍印花布合影留念、挑選伴手禮，收藏千年風雅；每至世界網際網路大會烏鎮峰會，「網際網路藍」與藍印花布元素相得益彰；常見的咖啡館、民宿中，亦處處可觸摸到江南的底色。(完)
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