武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
廣州8月4日電 (程景偉 林蔭)據廣東省林業局4日消息,最新印發的《廣東省保護鳥類工作方案》明確,自即日起至今年11月15日以及每年9月至次年4月,廣東開展全省鳥類保護工作,以維護鳥類及其棲息地生態系統穩定為核心,提升鳥類保護能力,嚴厲打擊涉鳥類違法行為。 廣東新會銀湖灣紅樹林的大批鳥類飛翔(資料圖)。廣東省林業局 供圖 廣東是中國候鳥遷徙的重要通道,全省歷史記錄有野生鳥類584種,其中具有遷徙屬性的鳥類412種。上述方案強調,廣東要全面加強鳥類遷飛通道保護、人工繁育鳥類活動規範管理、鳥類保護全鏈條執法監管、鳥類保護監測網絡建設、鳥類疫源疫病監測預警和愛鳥護鳥宣傳教育。 白胸翡翠(資料圖)。廣東省林業局 供圖 該方案鼓勵有條件的地區完善鳥類等野生動物收容救護站點,推薦使用《農林漁業生態友好型防鳥網推薦使用指引(試行)》;明確要壓實各級林長責任,組織人員力量,運用人工智慧、無人機等新技術手段,加強對鳥類棲息地的管護巡護。 白腹海雕(資料圖)。廣東省林業局 供圖 方案還提出,廣東各地要統籌將鳥類資源保護及打擊非法捕獵販賣野生鳥類工作列入林長巡林清單,鼓勵各地依法採取劃定禁獵區和禁獵期、公布禁止使用的獵捕工具和方法等形式,進一步加強鳥類保護;要加強對鳥類保護工作的監督檢查,聯合相關部門開展常態化明察暗訪。(完)
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