武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
8月8日,川西若爾蓋大草原,目之所及儘是深深淺淺的綠色。連片綠草中點綴的,有墨色的犛牛,還有一排蜿蜒的橋墩。這裡就是西寧至成都鐵路四川段建設現場,又一條「天路」正在川西高原延展。 當天,這條鐵路建設迎來新進展——若爾蓋隧道貫通,這也是西寧至成都鐵路四川段貫通的首座2000米以上隧道。待全線通車後,從成都出發坐動車僅需2.5小時可到達若爾蓋大草原,成都至西寧的鐵路旅行時間也將壓縮到5小時內。 為何過草原還要挖隧穿山?繞避兩大溼地自然保護區 8月8日上午8點半,記者乘車從黃龍九寨站出發,沿國道213線向西北方向行進,沿途景色從山巒疊嶂變換為連片草原。大約2.5小時後,車子抵達若爾蓋隧道出口端。 在開闊的若爾蓋大草原上修鐵路,為何還要挖隧穿山? 中鐵七局西寧至成都鐵路指揮部指揮長白宏州告訴記者,這是為了繞避若爾蓋高原和喀哈爾喬溼地自然保護區。 除了在設計選線時繞避,若爾蓋隧道施工過程中也格外重視生態環保。隧道進口端臨近喀哈爾喬溼地自然保護區,項目部特別設計、建設了汙水處理廠,施工中產生的汙水經過沉澱、平衡酸鹼度,達到標準後才能排放;所有廢渣也要運到指定棄渣場。 如何應對極端氣候?冬季洞口加門帘、吹暖風 若爾蓋隧道位於阿壩州若爾蓋縣境內,全長2176.92米,設計時速200公裡。隧道所處地區海拔將近3500米,冬季最低氣溫達-23℃,全年平均溫度不到5℃,受極端氣候和高原缺氧影響,機械設備工效降低30%,對工人的身體也是巨大的考驗。 白宏州介紹,為了保證人員工效,項目團隊按照1.2倍的數量配備工人,工人上崗前除了要體檢,還要進行高原適應性培訓,保證施工團隊相對穩定,先後有500餘名工人參與了隧道施工。 從2023年6月進洞到2025年8月貫通,若爾蓋隧道歷經26個月建成,其間兩個冬天都沒有停工。為了保證冬季隧道內溫度保持在8℃以上,每年11月至次年4月,建設者都會在洞口加掛門帘,最冷的時候洞裡還要吹暖風。 「洞身下穿3處構造破碎帶,地質比較破碎,而且圍巖軟硬變化比較快,這也給施工帶來不小的困難。」白宏州說。項目團隊運用超前地質預報技術提前預判地質,並且根據圍巖軟硬不同變換施工措施。 全線通車後將帶來哪些便利?成都出發2.5小時可到若爾蓋 距離若爾蓋隧道出口端約3公裡的地方就是若爾蓋車站。記者了解到,待通車後,從成都可坐動車直達若爾蓋大草原,全程僅需2.5小時。 不僅如此,西寧至成都鐵路四川段串聯起阿壩州紅原、若爾蓋、花湖、郎木寺多個景區,未來這條鐵路還將成為一條生態線、旅遊線,拉近川西美景與世界的距離。 待西寧至成都鐵路全線通車後,西寧至成都的鐵路旅行時間將從現在的9個多小時壓縮到5小時內,極大便利沿線各族群眾出行,加強蘭(州)西(寧)城市群和成渝城市群交流,推動「絲綢之路經濟帶」和「長江經濟帶」互聯互通,對促進沿線經濟社會發展、助力鄉村振興,具有十分重要的意義。 華西都市報-封面新聞記者曹菲
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