焦點訪談丨白羊絨走出去 新遊客走進來 援藏碩果滿高原
2025-11-07 06:47 4,918次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
「牆外桃花牆裡血，一般鮮豔一般紅。」今晚，作為「誰料二十正風華」——2025年再芬黃梅·上海演出季重磅大戲之一，大型原創黃梅戲《延年和喬年》將在美琪大戲院完成申城首秀。該劇出品人、中國戲劇家協會副主席、安徽再芬黃梅藝術劇院院長韓再芬說：「《延年和喬年》是一曲獻給青春、理想與信仰的澎湃讚歌。陳延年和陳喬年生於安慶、長於安慶，最終為了理想和信念在上海這座英雄城市壯烈犧牲，我們用家鄉的黃梅戲唱響他們的故事，表達故鄉人民深切的懷念與崇高的敬意，是責任更是心願。」 黃梅戲《延年和喬年》海報《延年和喬年》講述了陳延年和陳喬年兩位革命烈士的故事。在那個風雨如晦的年代，他們懷揣著對國家和民族的無限熱愛，毅然投身革命。該劇由喻榮軍編劇，何念執導，陳儒天和閻律作曲，董潤淮配器。黃梅戲表現現代題材不易，喻榮軍十二易其稿：「我本身是安徽人，延年、喬年兩兄弟於安慶而言，不僅是革命者，更是這座城的兒女。」他形容這次創作是「一場穿越百年風雨的跋涉」，作品從陳獨秀的視角出發，三人既是革命者，也是有著骨肉親情、血脈相連的父子，他說：「在血與火的革命歲月裡，正是這種經過淬鍊的親情才是最真摯動人、震撼人心。」 《延年與喬年》劇照在「國」與「家」的雙重風暴眼中，革命先行者如何安放個人的情感與命運的？傳統戲曲又如何承載如此宏闊的歷史敘事與深刻的人性探索？該劇在音樂與結構上破格，「皖水龍山秋意濃」運用黃梅戲傳統唱腔表現高氏在江畔如泣如訴的呼喚，而當陳延年面對軍警發出「革命者只有站著死，決不下跪」的雷霆之聲時，則融入進行曲般的鏗鏘節奏，迸發出金屬的質感。父子三人關於「監獄即研究室」的輪唱與合唱層層遞進，聲浪疊加，宛如精神的洪流，讓傳統戲曲板腔體與現代多聲部合唱碰撞新火花，時空摺疊與心靈外化的手法讓表現形式更多樣。 《延年與喬年》劇照黃梅戲《延年和喬年》主創主演團隊在抵達上海後，第一件事就是到龍華烈士陵園陳延年、陳喬年烈士墓前祭拜，同行的還有陳獨秀孫女、陳延年和陳喬年侄女——陳長璞。而在作品創作過程中，主創、主演也多次去安慶獨秀園等地採風。劇中飾演陳延年的王澤熙說：「我從小就知道陳延年、陳喬年兩兄弟的故事，在反覆觀看《覺醒年代》，又數次拜訪了他們的故居後，能觸摸到他們心中那份家國情懷的根源。」韓再芬黃梅戲《延年和喬年》是「再芬黃梅」踐行「一戲一品格，一戲一樣式」創作理念和「人人當主演」人才培養理念的傾心之作。讓韓再芬印象最深的是安慶首演時臺下孩子們專注投入的眼神：「我們特地請了很多小觀眾和年輕人來看戲，那天他們入戲很快，我能從他們的神情中感受到共鳴。特別是演出結束，那熱烈而綿長的掌聲，真的讓我淚崩。」韓再芬飾演女駙馬作為黃梅戲「活化石」，《女駙馬》誕生於1958年，由安慶專區黃梅戲劇團（安徽再芬黃梅藝術劇院前身）首創首演，麻彩樓、嚴鳳英等藝術家塑造的馮素珍深入人心。歷經60餘年打磨，該劇已成為中華戲曲「女性勇敢追求正義與真愛」主題的永恆註腳。周日晚，該劇將以煥新面貌登場。韓再芬在傳承經典版本的基礎上，融入影視化敘事節奏，將馮素珍女扮男裝、冒死救夫的傳奇演繹得既詼諧又揪心，劇中「為救李郎離家園」等經典唱段也將喚起戲迷的集體記憶。韓再芬飾演女駙馬再芬黃梅·上海演出季已持續舉辦多年，成為上海觀眾與再芬黃梅雙向奔赴的見證。韓再芬說：「上海是黃梅戲的福地。20世紀50年代，嚴鳳英、王少舫等前輩大師就將黃梅戲的芬芳帶到上海，打動了無數觀眾。我們作為後來者，有責任傳承前輩的使命，將黃梅戲推向更廣闊的舞臺。」
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