武漢晚報訊(記者王春嵐)十年前風靡全球的「冰桶挑戰」活動,讓罕見病「漸凍症」走入大眾視野。近日,用於治療漸凍症的創新藥託夫生注射液獲批上市。8月7日,61歲患者周先生(化姓)在漢完成華中地區首針注射。隨著腰穿針緩緩刺入皮膚,他的病情進展有望因此按下「暫停鍵」。 漸凍症即肌萎縮側索硬化,是一種運動神經元病,患者大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞逐漸死亡,往往因吞咽困難、呼吸肌無力等問題而死亡,患者存活時間通常為3至5年。 周先生最初只是舌頭髮麻、手腳無力,現在已無法說話、寫字,只能拄拐慢走。8月7日,在武漢大學人民醫院(湖北省人民醫院)神經內科病房,醫生通過腰椎穿刺鞘內給藥方式,為他注射了託夫生注射液。 「傳統治療方法主要是對症治療,延緩疾病進程;新藥可通過『對因治療』,實現精準靶向幹預。」該院神經內科盧祖能教授說。據他介紹,漸凍症發病原因尚不明確,目前已知與多個致病基因相關。其中,攜帶SOD1(超氧化物歧化酶1)是首個被發現的致病基因,也是中國患者最常見的致病基因,這類患者平均發病年齡僅約50歲。託夫生注射液通過抑制SOD1蛋白合成,減少毒性蛋白蓄積,從源頭減輕運動神經元的損傷,從而為患者提供治療新希望。 目前,該創新藥已在北京、杭州、西安等地啟用。此前相關研究數據顯示,攜帶SOD1基因突變的漸凍症患者在接受至少6個月的託夫生治療後,多項指標表明疾病進展得到緩解。「作為創新藥物,未來希望託夫生能夠納入國家層面的商業健康保險創新藥目錄,惠及更多患者。」 盧祖能表示,漸凍症進程不可逆,早發現、早診斷非常重要。根據《2023肌萎縮側索硬化(ALS)基因檢測與諮詢的循證共識指南》指出,所有漸凍症患者都應接受包括SOD1在內的基因檢測,因此,疑似患者應儘早明確自身所患疾病的基因分型,儘早確診並進行精準治療,控制病情,延緩進展。
文/廣州日報全媒體記者武威 通訊員穗科宣 近日,2025年《財富》中國500強排行榜發布,廣州企業表現可圈可點,共有21家企業上榜。其中新進企業2家,分別是廣州農村商業銀行、大參林醫藥集團;連續上榜企業共19家,以能源、汽車、醫藥、科技為主。21家企業中共有13家企業排名上升,佔廣州企業上榜總數61.9%。連續上榜的19家企業有11家企業排名上升,主要集中在科技和金融領域,排名上升30位以上的5家,包括小鵬汽車(↑101)、先導科技(↑84)、廣發證券(↑63)、金髮科技(↑50)、廣州產投(↑38)等。另外,2家新進企業也屬於排名上升企業,廣州農村商業銀行從榜外躍升至354名,上升幅度超156位。 新材料領域亮點滿滿 新材料領域,金髮科技營收同比增24.2%,排名升50位。公司依靠在汽車、家電、電子電工等多個行業的深度紮根以及持續不斷的產品創新,營收持續增長。在技術上,企業突破了生物基耐高溫聚醯胺、熱致液晶聚合物、聚芳醚碸等多種高性能新材料的產業化技術與應用推廣,並持續推進熱塑性聚醯亞胺、特種聚醯胺、LCP纖維薄膜等新材料的開發,支撐廣州綠色石化和新材料、前沿新材料產業發展。先導科技營收增24.3%,排名升84位,公司以稀散金屬材料領跑全球市場,銦、鎵、鍺全球市佔率分別達60%、45%、40%,是國內唯一進入磁存儲靶材領域的供應商,稀有稀散金屬元素品種數量、產業規模與產業鏈條齊全。 在科技金融領域, 廣發證券排名升63位,廣州產投排名升38位。廣州產投運營1500億元產業投資母基金和500億元創投母基金,前者重點投向晶片、智能網聯、生物醫藥與健康等重要產業領域,後者致力於投早、投小、投科技、投創新,已投資27家獨角獸和未來獨角獸企業,領投廣汽埃安、粵芯半導體、中科宇航等知名獨角獸企業。 新進企業重構醫藥服務 作為新進企業,大參林醫藥以數位化重構醫藥服務,O2O送藥服務覆蓋80.38%門店,24小時配送服務強化線上線下融合;「AI小參」智能客服實現查詢響應時間縮短80%;藉助大數據和AI模型,「大參林健康」小程序精準服務1.8億人次;智能倉配實現供應鏈高效協同,十餘項數智化項目支撐超萬家門店高效運營。 從小鵬汽車的智能駕駛到先導科技的半導體布局,從金髮科技的高端材料到廣州產投的科創資本,廣州的科技力量正嶄露頭角——這些企業不僅是榜單上的名次躍升者,更是廣州向「科技創新強市」轉型的重要引擎。隨著粵港澳大灣區國際科技創新中心建設不斷推進,廣州的科技新勢力有望從「潛力股」成長為「領跑者」,進一步推動廣州整體的產業升級。 廣州車企顯現機器人產業潛力 縱觀榜單,科技企業正成為廣州經濟的新引擎。 小鵬汽車營收增31.1%,排名升101位,成為新勢力翹楚。公司在科技創新領域實現國內首個全棧自研技術構建壁壘,自研智駕晶片圖靈成功流片,還構建國內首個量產上車的智能駕駛端到端大模型,建立國內首個800V高壓SiC平臺支持充電5分鐘續航200公裡,推出行業內首個XNGP智能駕駛系統實現城市全場景無圖導航,一系列技術優勢助力其2025年海外銷量增長超200%。小鵬匯天「陸地航母」飛行汽車基地即將投產,預計年產1萬臺飛行汽車;小鵬「Iron」機器人已進入小鵬汽車工廠承擔擰緊螺絲等組裝任務。 2025年,廣汽集團和小鵬汽車雙雙入選摩根史坦利「全球人形機器人價值鏈百強」,成為廣州在人工智慧時代在智能製造、智能無人出行、人形機器人等核心產業領域的兩大驅動力量。
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