西安星級酒店探索經營「新路徑」 餐飲「外擺」日營業額破兩萬元
2026-01-22 22:04 9,576次浏览上海8月11日電 (記者 陳靜)耳聾是最常見的感官障礙疾病之一。根據世界衛生組織(WHO)的統計，新生兒耳聾的發生率約1‰-3‰，約60%的先天性耳聾是由遺傳因素所導致的。 記者11日獲悉，中韓醫學專家團隊開展合作獲得的研究成果為遺傳性聽力損失提供了潛在的精準治療策略。相關研究成果在最新一期國際期刊《自然-通訊》上發表。 聽力障礙不僅僅意味著聽覺喪失，往往還伴隨著言語障礙、認知發育遲緩，嚴重影響到患者的日常生活和社會參與。MPZL2突變是非症候群型常染色體隱性遺傳性耳聾DFNB111(Autosomal recessive genetic forms111)的原因。患者主要表現出早發性、進行性的輕度至中度感音神經性聽力損失，且聽力損失在高頻更為明顯。 2018年，MPZL2首次被報導與遺傳性聽力損失相關。近年，一項基於大規模輕度至中度感音神經性聽力損失(SNHL)兒童隊列的前瞻性研究表明，MPZL2是導致遺傳性輕度至中度SNHL的第二常見基因，僅次於STRC基因。MPZL2中的某些特定突變在東亞人群中具有始祖效應(founder effect)，提示其可能為該地區特有的遺傳風險因素。 為了深入解析這一東亞人群中常見的遺傳性耳聾突變位點致病機制，並探索更具針對性的精準治療策略，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院聯手合作。研究團隊基於臨床隊列研究，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院與韓國首爾大學醫院對遺傳性耳聾1437例無親緣關係的耳聾家系進行了系統性病因學分析。分析結果顯示，患者攜帶至少一個c.220C>T等位基因突變；c.220C>T等位基因在東亞人群中頻繁出現，提示該突變可能為東亞地區的始祖突變。 針對該突變位點，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院舒易來教授團隊與合作者構建了人源化小鼠模型，重現了人類MPZL2耳聾病人的聽力學表型。他們研發了一種PAM靈活的ABE變體治療體系，成功糾正了異常基因表達，突變小鼠的聽力顯著恢復並維持至少20周，且沒有觀察到明顯的脫靶效應。該研究進一步拓寬了單鹼基編輯技術在遺傳性疾病中的應用範圍。(完)
青海海南8月9日電 (祁繡娟 陳宗淇)8日晚，2025年藏族服飾文化節在青海省海南藏族自治州文化傳媒中心廣場開幕，活動將持續至8月12日。 圖為藏族服飾文化藝術節現場。馬銘言 攝 本次活動以「古韻針線 時尚新生」為主題，以黃河岸邊的宗日文化為淵源，以文成公主進藏所體現的共同體意識為主旋律，分為《高寒·陶響》《逐雪·針傳》《千年·之路》《多彩·霓裳》《同心·永續》《我和我的祖國》六個篇章。 開幕式上，除來自青海本土展演隊外，特邀雲南、甘肅、西藏等省區的代表性藏族服飾展演隊，以及多位知名歌手加盟。 此次文化藝術節，將藏族傳統服飾與民族舞蹈、音樂等藝術元素融合，通過專業模特及演員的精彩演繹，全方位展示藏族傳統服飾的獨特魅力。 圖為融入現代時尚元素的藏族服飾展示。馬銘言 攝 現場，由海南州興海縣文化館與興海縣服飾表演隊聯合呈現的《飾》服飾展演中，設計師將古老工藝與前沿時尚相融合，令藏族服飾在新意裡重生，於T臺鋪展藏地文化的雋永魅力與無限可能。 服飾展示中，不僅呈現了豐富的服飾種類和絢麗的服飾特色，還展現了精湛的藏族服飾製作技藝。其中，女式服飾的辮套、服飾邊緣、鞋帽等部位，經藏繡裝飾後，更顯華麗精美。 圖為藏族服飾展演。馬銘言 攝 「黃南、天祝服飾，似高原裁就的雙色錦緞：黃南藏服是雪域傾翻的調色盤；天祝服飾金邊勾連雲紋如霞……」隨著主持人的介紹，黃南同仁服飾文化藝術隊與甘肅天祝民間藝術團聯袂帶來的《心靈顏色》服飾展示精彩登場。現場觀眾被這獨特的服飾魅力所吸引，紛紛舉起手機記錄精彩瞬間，不時響起熱烈的掌聲。 這場跨地域的文化展演，不僅是對藏族傳統服飾的集中呈現，還成為各地區文化交流的紐帶，讓觀眾在欣賞藝術之美的同時，深切感受到藏族文化的多元魅力。 除藏族傳統服飾展演外，藝術節期間還將舉辦海南州藏族服飾品牌發布會、藏族現代服飾走秀、鍋莊舞展演、海南州五縣專場文藝展演、服飾與美食體驗活動、快閃活動、優秀節目匯演等一系列豐富多彩的活動。 「聖潔海南地處海藏通衢，是各民族交往交流交融的文明紐帶、是三江之水滋養民族團結的和諧家園，更是農耕文明與草原文明交融共生的人文秘境。」海南州委常委、州委宣傳部部長王峰表示，希望大家能在這片文化熱土上，加強文化藝術交流，感受民族文化的獨特韻味，「同時，也熱切期盼各界朋友能夠更多地關注並支持海南的發展和建設，誠摯邀請更多的賓朋到海南觀光旅遊、投資興業、共謀發展。」(完)
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